Antiphospholipidsyndrom: Hvad skal man vide
Antiphospholipidsyndrom er en immunforstyrrelse, hvor unormale antistoffer er forbundet med unormale blodpropper i vener og arterier. Det påvirker for det meste benene, men blodpropper kan også dannes i nyrerne, lungerne og andre organer.
Det kan føre til komplikationer under graviditeten, såsom tilbagevendende graviditetstab og for tidlig fødsel.
Antiphospholipid syndrom (APS) er også kendt som Antiphospholipid antistofsyndrom, Hughes syndrom eller klæbrig blod.
De unormale antistoffer angriber fedt, der indeholder fosfor, kendt som fosfolipider. Hjerteventilabnormiteter er almindelige hos mennesker med APS, og op til en ud af tre tilfælde af slagtilfælde under 50 år kan skyldes det.
I benene kan APS føre til dyb venetrombose (DVT). Hvis en blodprop udvikler sig i hjernen, er der en alvorlig risiko for slagtilfælde.
Der er ingen kur mod APS, men nuværende behandlinger kan reducere risikoen for at udvikle blodpropper betydeligt.
De fleste mennesker med APS, der får behandling, kan føre et normalt, sundt liv, men sjældent vil en person med syndromet fortsætte med at udvikle blodpropper.
Ifølge APS Foundation of America menes mellem 1 og 5 procent af befolkningen i USA at have APS. Det er ansvarligt for 15 til 20 procent af alle tilfælde af DVT og lungeemboli eller blodpropper i lungen. Det påvirker kvinder tre til fem oftere end mænd.
Symptomer
Tegn og symptomer på antiphospholipidsyndrom afhænger hovedsageligt af, hvor blodpropper rejser, og hvor de dannes.
En blodprop eller embolus, som er en vandrende koagel, kan resultere i:
- DVT: En koagel dannes i en af de store vener, normalt i armen eller benet, og den blokerer delvist eller fuldstændigt cirkulationen. Hvis en DVT-blodprop bevæger sig ind i lungerne, kan der opstå en livstruende tilstand kendt som lungeemboli (PE).
- Lungeemboli (PE): En embolus eller en vandrende blodprop vises i en del af kroppen, cirkulerer gennem kroppen og blokerer derefter blod, der strømmer gennem et kar i en anden del af kroppen. I PE blokerer en embolus en arterie, der føder lungerne.
- Komplikationer ved graviditet: Disse inkluderer tilbagevendende aborter, for tidlig fødsel og præeklampsi eller forhøjet blodtryk under graviditeten.
- Iskæmisk slagtilfælde: En blodprop afbryder blodgennemstrømningen til en del af hjernen og afskærer tilførslen af ilt og glukose. Hjernecelledød og hjerneskade kan resultere. Cirka 75 procent af alle slagtilfælde er iskæmiske.
Mindre almindelige tegn og symptomer inkluderer:
- hovedpine eller migræne
- demens og krampeanfald, hvis en blodprop blokerer blodgennemstrømningen til dele af hjernen
- livedo reticularis, et blonder-lignende lilla udslæt på knæ og håndled
Cirka 30 procent af mennesker med APS har unormale hjerteventiler. I mange tilfælde tykner mitralventilen eller udvikler ekstra masse, hvilket får blod til at lække tilbage i et af hjertets kamre. Nogle patienter kan have problemer med aortaklappen.
Niveauer af blodplader kan falde. Blodplader er de blodlegemer, der er nødvendige for normal koagulation. Dette kan føre til blødningsepisoder, for eksempel næseblod eller blødende tandkød. Nogle mennesker kan opleve blødning i huden, hvilket får små røde pletter til at dukke op.
I meget sjældne tilfælde kan en person udvikle:
- chorea, et ufrivilligt ryk af krop og lemmer
- hukommelsesproblemer
- psykiske problemer, såsom depression eller psykose
- høretab
Symptomer har tendens til at dukke op i alderen 20 til 50 år, men nogle gange udvikler de sig i barndommen.
Katastrofalt antiphospholipidsyndrom
Katastrofalt antiphospholipidsyndrom (CAPS) er en type "trombotisk storm", hvor flere blodpropper pludselig dannes. Det påvirker et lille mindretal af patienter med APS og beskadiger gradvist flere organer.
Blodpropper udvikler sig pludseligt overalt i kroppen, hvilket resulterer i flere organsvigt. Hvorfor det sker er uklart.
Symptomerne varierer afhængigt af hvilke organer der er berørt, men de inkluderer:
- mavesmerter
- forvirring
- ødem eller hævelse i ankler, fødder eller hænder
- anfald eller kramper
- progressiv åndenød
- træthed
- koma
- død
Symptomer har en tendens til at dukke op pludseligt og forværres hurtigt.
CAPS er en medicinsk nødsituation, og patienten har brug for intensivbehandling så hurtigt som muligt, så kroppens funktioner kan opretholdes, mens højdosis antikoagulantia administreres.
Forskning tyder på, at omkring 46 procent af patienterne med katastrofalt antiphospholipidsyndrom ikke overlever den indledende hændelse, og der er risiko for en gentagen hændelse på et eller andet tidspunkt, selv med lægebehandling.
Behandling
En læge ordinerer normalt medicin for at fortynde blodet for at mindske risikoen for koagulation. Patienten har normalt brug for denne medicin resten af livet.
Mulige kombinationer inkluderer aspirin med warfarin eller Coumadin eller muligvis heparin. Hvis warfarin ikke virker, kan dosis øges, eller heparin kan tilsættes.
Antikoagulanters koagulationsvirkning kan undertiden føre til blødning eller overdreven blødning.
Patienter skal straks søge lægehjælp, hvis de oplever:
- blod i afføring, urin eller opkast
- hoste op blod
- næseblod, der varer længere end 10 minutter
- alvorlig blå mærker
Patienter, der oplever trombose, skal normalt tage heparin og warfarin. Når trombosen forsvinder, fortsætter de med warfarin.
Behandling under graviditet
En kvinde med en diagnose med APS skal planlægge graviditet fra før undfangelsen. Behandlingen starter i begyndelsen af graviditeten og slutter efter fødslen.
I en ikke-planlagt graviditet kan effektiviteten af behandlingen nedsættes, da den først begynder flere uger efter undfangelsen.
Behandling vil normalt være aspirin, heparin eller begge dele afhængigt af tidligere blodpropper af graviditetskomplikationer. Warfarin kan forårsage fosterskader, og det bruges ikke under graviditet.
Hvis patienten ikke reagerer på denne behandling, kan intravenøse immunglobulin-infusioner og kortikosteroider, såsom prednison, ordineres.
Hvis der ikke er problemer i tredje trimester, kan heparinbehandlingen muligvis stoppe, men aspirinbehandlingen skal muligvis fortsætte til slutningen af graviditeten.
Regelmæssige blodprøver skal fortsætte for at sikre, at blodet stadig kan størkne nok til at stoppe blødningen, hvis patienten får blå mærker eller skærer sig selv.
Diagnose
En læge vil teste for antiphospholipidsyndrom, hvis patienten har mindst en episode af trombose eller et graviditetstab.
En blodprøve viser, om en person har unormale antistoffer.
Undertiden kan uskadelige antiphospholipidantistoffer udvikles i begrænsede perioder på grund af en infektion eller en eller anden medicin, så det er nødvendigt med en anden test for at bekræfte resultatet.
Hvis blodprøver afslører unormale antistoffer, vil lægen vurdere patientens sygehistorie for at afgøre, om tidligere symptomer kan være forårsaget af antiphospholipidsyndrom.
Årsager
APS er en autoimmun lidelse. En autoimmun lidelse får antistoffer til at angribe gode celler ved en fejltagelse.
I APS producerer personens immunsystem antistoffer kaldet antiphospholipid antistoffer.
Disse unormale antistoffer angriber proteiner og fedtstoffer i blodet og især phospholipider.
Phospholipider er cellemembranstoffer, der spiller en rolle i blodkoagulationsprocessen.
Hvis antistofferne angriber phospholipiderne, kan dette øge risikoen for at udvikle blodpropper.
Blodkoagulation er det, der forhindrer folk i at bløde for meget efter for eksempel en skade.
De fedtstoffer og proteiner, der angribes, menes at være vigtige for at opretholde blodkonsistens.
Blodet bliver klæbrigt, hvilket øger risikoen for at udvikle blodpropper markant.
Mennesker med antiphospholipidsyndrom producerer antistoffer, der angriber enten phospholipiderne eller blodproteinerne, der binder til phospholipiderne.
Der er to hovedtyper af APS:
- Primært antiphospholipidsyndrom: Det er ikke forbundet med nogen anden sygdom eller tilstand, men udvikler sig isoleret
- Sekundært antiphospholipidsyndrom: Det udvikler sig sammen med en anden autoimmun lidelse, såsom lupus
Hvorfor autoimmune sygdomme opstår er uklart, og det er også uklart, hvorfor nogle mennesker med unormale antistoffer aldrig udvikler symptomer.
En kombination af genetiske og miljømæssige faktorer synes at være involveret.
Risikofaktorer
Genetiske faktorer synes at påvirke sandsynligheden for at have APS. Hvis et familiemedlem har syndromet, vil personen have en højere risiko for at udvikle det selv.
Andre risikofaktorer inkluderer:
- lupus, Sjögrens syndrom eller en anden autoimmun lidelse
- hepatitis C, syfilis, cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19 og nogle andre infektioner
- nogle medikamenter, herunder hydralazin, der anvendes til behandling af hypertension, og nogle antiepileptika
Nogle mennesker har antistofferne, men udvikler ikke tegn eller symptomer. Imidlertid kan visse udløsere få tilstanden til at udvikle sig hos disse mennesker.
Udløsere inkluderer:
- fedme
- graviditet
- høje kolesterolniveauer
- højt blodtryk
- hormonbehandling (HRT)
- p-piller
- tobaksrygning
- forbliver stille for længe, f.eks. under en lang flyvning
- en kirurgisk procedure
Unge og middelaldrende kvinder er mere tilbøjelige til at udvikle APS, men det kan påvirke enten køn og i alle aldre.
Forebyggelse
En patient med APS skal tage alle mulige foranstaltninger for at mindske risikoen for at udvikle blodpropper.
Dette inkluderer:
- ikke ryger
- opretholde en sund kropsvægt
- forbliver fysisk aktiv
Kost
Det er vigtigt at følge en sund diæt med masser af frugt og grøntsager og lavt fedtindhold og sukker.
APS Foundation of American råder folk med APS til at:
- vedligehold den samme diæt som før diagnosen, medmindre lægen instruerer andet
- undgå "bingeing" og crash diæter
- begrænse indtagelsen af mad, der er rig på vitamin K, til en servering om dagen, for eksempel en kop rå eller en halv kop kogt spinat, majroe, agurkskal, broccoli, rosenkål, grøn løg, kål og sennep greener.
- undgå persille, grønkål, tang og grøn te
Personer, der bruger warfarin, har brug for at opretholde et stabilt indtag af vitamin K. Patienter bør ikke foretage ændringer i kosten eller bruge kosttilskud til nye lægemidler uden først at have konsulteret deres læge.
