Ewing-sarkom: Hvad man skal vide
Ewing-sarkom er en form for knoglekræft, der normalt rammer børn og unge.
Ewing-sarkom kan være meget aggressiv, men cellerne har en tendens til at reagere godt på strålebehandling. Ideelt set vil læger diagnosticere kræften, før den har spredt sig.
Ifølge National Library of Medicine modtages anslået 250 børn i USA en diagnose af Ewing-sarkom hvert år.
I denne artikel kan du lære mere om Ewing-sarkom, herunder symptomer, årsager og behandlingsmuligheder.
Hvad er Ewing-sarkom?
Ewing-sarkom er en sjælden type kræft, der normalt starter i knoglen - typisk i bækkenet, brystvæggen eller benene - og forekommer mest hos børn og teenagere.
Dr. James Ewing beskrev først Ewing-sarkom i 1921. Han identificerede kræftceller, der så anderledes ud end cellerne i osteosarkom, en anden type knogletumor.
Læger kan også henvise til denne kræftform som Ewing-familien af tumorer. Disse tumorer har forskellige celler, der normalt reagerer godt på strålingsbehandlinger.
Denne sjældne kræft type tegner sig for kun 1,5% af alle kræftformer hos børn og er den næst mest almindelige knoglecancer type i barndommen efter osteosarkom.
Årsager
Selvom forskere er usikre på, hvorfor nogle mennesker udvikler Ewing-sarkom, har de identificeret mutationer i visse gener i tumorcellerne, der forårsager denne kræft.
Disse inkluderer EWSR1 gen på kromosom 22 og FLI1 gen på kromosom 11.
Disse genetiske mutationer forekommer spontant i løbet af en persons levetid. Individet arver dem ikke fra et familiemedlem.
Der er ingen kendte risikofaktorer for Ewing-sarkom, der gør en person mere tilbøjelig end en anden til at udvikle denne kræft.
Symptomer
Ewing-sarkom kan forårsage følgende symptomer:
- en knogle, der let brydes eller uden en klar årsag
- feber
- en klump under huden, der normalt er blød og varm at røre ved
- smerter i det berørte område, såsom arme, ryg, bryst, ben eller bækken
- hævelse i det berørte område
Anslået 87% af Ewing-sarkomer er sarkom i knoglen. De andre typer dannes i det bløde væv, såsom brusk, der omgiver knoglerne.
Ewing-sarkom kan sprede sig til andre områder af kroppen. Læger kalder denne proces metastase.
Områder, som kræften kan sprede sig til, inkluderer andre knogler, knoglemarv og lungerne.
Læger kategoriserer Ewing-sarkom som en af tre typer alt efter dets omfang:
- Lokaliseret Ewing-sarkom: Kræften har ikke spredt sig til andre kropsdele, men kan have spredt sig til andre nærliggende lymfeknuder.
- Metastatisk Ewing-sarkom: Kræften har spredt sig til andre dele af kroppen, såsom lungerne, knoglemarven eller andre knogler.
- Tilbagevendende Ewing-sarkom: En person har haft Ewing-sarkom før, og det er kommet tilbage.
Diagnose
Billedkredit: Redini F & Heymann D, 2015.
Inden diagnosen Ewing-sarkom vil en læge tage en persons fulde sygehistorie og spørge dem, hvilke symptomer de har, når de har bemærket dem, og hvad der gør dem bedre eller værre. De vil også udføre en grundig fysisk undersøgelse med fokus på det bekymringsområde.
En læge vil normalt anbefale en billeddannelsesundersøgelse for at se knoglerne eller knoglerne. Disse tests inkluderer:
- knoglescanninger
- CT-scanninger
- MR'er
- Røntgenstråler
Hvis det ser ud som om en tumor kan være til stede, vil en læge udføre en biopsi, som involverer at tage en prøve af knoglevæv. De sender dette væv til et laboratorium, hvor en specialist kaldet en patolog vil kontrollere det for tilstedeværelsen af kræftceller.
En læge kan også bestille blodprøver, en knoglemarvsbiopsi og andre scanninger, når det er nødvendigt. Disse tests kan hjælpe med at bestemme, om kræften har spredt sig til andre steder.
Behandling
En læge vil arbejde med et team af kræftspecialister og kirurger for at anbefale og implementere bestemte behandlinger.
Mulige behandlinger for Ewing-sarkom inkluderer:
- Kemoterapi: Kemoterapi bruger medicin til at dræbe multiplicering af kræftceller. Det er ofte den første behandling for Ewing-sarkom. En person vil normalt modtage kemoterapi i 6 til 12 måneder.
- Stråling: Strålebehandling involverer drab af kræftceller med højenergistråling. Nogle gange ordinerer læger strålebehandling for at krympe en tumor eller forhindre, at den spredes.
- Kirurgi: I nogle tilfælde vil en læge anbefale kirurgisk at fjerne tumoren. Hvis en læge skal tage meget knogle ud, kan de anbefale at udskifte det med en knogletransplantat eller kunstig knogle.
- Stamceller: Læger kan bruge stamcelletransplantationer fra en donors knoglemarv for at tilskynde til sund knoglecellevækst.
Læger kan bruge en kombination af behandlinger afhængigt af hvor langt kræften har spredt sig og en persons generelle helbred.
Forskning i nye behandlinger for Ewing-sarkom er i gang. Nogle læger kan informere deres patienter om kliniske forsøg, som hjælper med at teste nye behandlinger.
Komplikationer
Mulige komplikationer af Ewing-sarkom inkluderer:
- pleural effusion, som er ophobning af væske i lungevævslagene
- åndedrætsbesvær
- svaghed eller lammelse af muskler
Hvis Ewing-sarkom har spredt sig til andre områder af kroppen, kan det være livstruende. Af denne grund er det vigtigt for en læge at evaluere symptomer så hurtigt som muligt.
Outlook
Ifølge American Academy of Orthopedic Surgeons overlever anslået to tredjedele af mennesker, i hvilke kræft ikke har spredt sig til andre områder af kroppen, mindst fem år efter deres diagnose.
Folk, der er mere tilbøjelige til at få positive resultater, inkluderer dem, der har:
- kræft, der ikke har spredt sig
- kræft, der reagerer godt på kemoterapi
- en tumor, der forekommer i arme eller ben, da bækkenet normalt er sværere at behandle
- en tumor, som en kirurg helt kan fjerne
Sandsynligheden for vellykket behandling er forskellig for hver enkelt person, så folk bør tale med en læge om deres eller deres barns forventede udsigter.
Resumé
Ewing-sarkom er en sjælden type kræft, der mest påvirker unge mennesker.
Når læger opdager det tidligt nok, reagerer tilstanden normalt godt på behandlingen.
Enhver, der bemærker tegn eller symptomer på Ewing-sarkom, såsom en knogle, der bryder uden nogen åbenbar grund eller en smertefuld klump eller hævelse, skal tale med en læge.
