Hvad er hårcelleleukæmi, og hvordan behandles det?
Hårcelle leukæmi er en type hæmatologisk kræft. Denne type kræft starter i vævene, der danner blod, såsom knoglemarven, eller i immunsystemets celler.
Hårcelle leukæmi tegner sig for ca. 2 procent af alle leukæmier, er mere almindelig hos mænd end hos kvinder og er også hyppigere hos ældre mennesker. Omkring 1.000 nye sager rapporteres hvert år i USA.
Det er en sjælden form for leukæmi, hvor knoglemarven producerer en overdreven mængde af en type hvide blodlegemer kaldet B-celler. Disse unormale B-celler udvikler sig ikke til sunde celler, men bliver i stedet skadelige celler kendt som leukæmiceller.
Leukæmiceller kan opbygges i blodet eller knoglemarven og optage plads fra sunde celler. Dette kan svække kroppens immunsystem og gøre det mere udsat for infektioner, anæmi og blødning.
Navnet ”behåret” kommer fra den måde, hvorpå leukæmicellerne ser ud under et mikroskop - de ligner hår.
Symptomer
Hårcelle leukæmi skrider langsomt, hvis overhovedet. En person kan have få eller ingen symptomer i de tidlige stadier af sygdommen.
Når symptomer opstår, kan de omfatte et eller flere af følgende:
- hyppige infektioner
- feber
- stakåndet
- træthed eller svaghed
- knoglesmerter, især under ribbenene
- lette blå mærker
- let blødning
- forstørret lever eller milt
- overdreven svedtendens, især om natten
- klumper i nakke, underarm, mave eller lyske uden smerter
- vægttab uden kendt grund
Årsager
Årsagerne til hårcelleleukæmi forstås ikke fuldt ud.
Læger mener, at en mutation kendt som V600E i et specifikt gen er ansvarlig for de fleste tilfælde af hårcelle leukæmi. Dette gen er BRAF-genet.
Mænd og ældre kan have en øget risiko for at udvikle denne sygdom.
Diagnose
Billedkredit: National Cancer Institute, ID: 2159, 1985
En læge kan stille en diagnose af hårcelle leukæmi baseret på fysiske undersøgelser, medicinske spørgsmål og test, der ser på personens blod- og knoglemarvsceller.
Fysisk eksamen
En generel kropsundersøgelse for at kontrollere personens generelle fysiske helbred for usædvanlige tegn eller symptomer.
Undersøgelsen kan omfatte søgning efter klumper eller hævelse, der kan være forstørrede lymfeknuder eller signalere en forstørret milt eller lever.
Medicinsk historie
Indsamling af oplysninger om personens sundhedsvaner, tidligere sygdomme og behandlinger.
Komplet blodtal (CBC)
En blodprøve indsamles og undersøges for at måle en række ting:
- mængder af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader
- mængden af hæmoglobin bundet til røde blodlegemer
- hæmatokrit, som er den andel af prøven, der består af røde blodlegemer
Test af blodkemi
Analyse af en blodprøve for at måle niveauet af visse stoffer, der frigives af organer og væv i blodbanen. En usædvanlig høj eller lav mængde af disse stoffer kan være tegn på en sygdom.
Perifert blodudstrygning
Kontrol af en persons blodprøve under mikroskopet for at se efter ændringer i form af blodlegemer og udseendet af et "behåret" look. Læger kontrollerer også for mængden og typen af hvide blodlegemer samt antallet af blodplader.
Knoglemarvsaspiration eller biopsi
Samling af en lille prøve af personens knoglemarv, blod eller knogle ved at indsætte en hul nål i knoglen i hofte- eller brystområdet. Denne prøve undersøges derefter under mikroskopet for at lede efter "hårede" leukæmiceller og for at spore sunde blodlegemer.
Cytogenetisk analyse
Analyse af vævsceller under mikroskopet for at lede efter genetiske abnormiteter.
Immunophenotyping
Analyse af markører på overfladen af blod eller knoglemarvsceller. Læger vil sammenligne disse med sunde celler i immunsystemet for at bestemme, hvilken type celler de er.
Flowcytometri
Tester en blodprøve for at estimere antallet af celler og procentdelen af levende celler, den indeholder. Prøven kan også afsløre andre egenskaber ved celler, herunder størrelse, form og tilstedeværelse af tumormarkører på celleoverfladen.
Til denne test farves celler med et fluorescerende farvestof og suspenderes i en væske. Ved at føre en lysstråle gennem cellerne kan en læge identificere deres egenskaber ved den måde, hvorpå cellerne spreder lys.
Computertomografi (CT) -scanning
En test, der består i at lave flere røntgenbilleder fra forskellige vinkler af specifikke kropsområder. Et farvestof kan undertiden sluges eller infunderes i personens årer, så en læge kan se organerne og vævene mere tydeligt.
En CT-scanning af brystet, underlivet eller bækkenet kan udføres for at se efter hævede lymfeknuder eller en hævet milt.
Genmutationstest
En laboratorietest, der undersøger en blod- eller knoglemarvsprøve for at lede efter mutationer i BRAF-genet. Dette gen er muteret hos omkring 80-90 procent af mennesker med hårcelle leukæmi.
Behandling
Hårcelle leukæmi udvikler sig langsomt, og så nogle mennesker overlever i mange år uden at modtage behandling.
Når behandling er nødvendig, kan behandlingsmulighederne afhænge af flere faktorer, såsom:
- hvor langt leukæmi har udviklet sig
- andelen af leukæmiceller til sunde blodlegemer i blodet og knoglemarven
- tilstedeværelsen af en hævet milt
- tilstedeværelsen af tegn eller symptomer på leukæmi, såsom infektioner
- tilbagevenden af leukæmi efter den tidligere behandling
- personens alder, fitnessniveau og generelle sundhedsstatus
Forskellige typer behandling er tilgængelige for mennesker med hårcelle leukæmi. Disse inkluderer standardbehandlinger anvendt i klinisk praksis og behandlinger, der studeres i kliniske forsøg.
Her er fem forskellige typer standardbehandlinger, der i øjeblikket anvendes:
1. Vågent ventetid
Nøje overvågning af personens tilstand for at se efter nye tegn eller symptomer, før man beslutter, at det er nødvendigt at starte behandlingen.
2. Kirurgi
En kirurgisk procedure, kendt som splenektomi, for at fjerne milten.
Med fremkomsten af nye effektive behandlingsmuligheder anvendes denne procedure nu sjældent. Det kan bruges til at behandle gravide kvinder for at forsinke brugen af andre behandlinger, såsom kemoterapi.
3. Kemoterapi
En type terapi, der stopper udviklingen af kræft ved at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at dele sig.
Afhængigt af kræftens type og stadium kan kemoterapi gives oralt eller injiceres.
Kemoterapimedicinerne cladribin og pentostatin er de første førstelinjebehandlinger for hårcelleleukæmi. Bendamustine er et andet kemoterapimedicin, der kan bruges til mennesker, der bliver værre efter den indledende behandling.
4. Biologisk terapi
Også kendt som immunterapi, biologisk terapi er en type behandling, der bruger kroppens eget immunsystem til at bekæmpe kræft.
Alpha-interferon er en type biologisk middel, der anvendes til behandling af hårcelleleukæmi.
5. Målrettet terapi
En form for behandling, der genkender og angriber kræftceller uden at skade sunde celler.
Målrettet terapi inkluderer brugen af monoklonale antistoffer, som er molekyler fremstillet i laboratoriet, der identificerer og binder til stoffer på kræftceller eller stoffer, der hjælper kræftceller med at vokse. Dette forhindrer kræft i at vokse eller sprede sig.
I hårcelleleukæmi er rituximab et almindeligt anvendt monoklonalt antistof. Andre, såsom obinutuzumab og ofatumumab, undersøges.
Andre målrettede terapier, som læger bruger til mennesker med mutationer i BRAF-genet, er ibrutinib og vemurafenib.
Naturlige behandlingsmuligheder, der kan hjælpe
Naturlige behandlingsmuligheder kan ikke kurere hårcelleleukæmi. Dog kan nogle hjælpe folk med at håndtere deres sygdom eller med bivirkningerne ved behandlingen.
Naturlige behandlinger, der kan hjælpe, inkluderer:
- Akupunktur: en procedure, hvor fine nåle indsættes i specifikke kropspunkter for at lindre kvalme og opkastning forårsaget af kemoterapi.
- Massage: terapeutisk manipulation og anvendelse af pres på kropsvæv og muskler for at reducere angst og træthed.
- Mind-body-terapier: guidet meditation og afslapningsteknikker for at hjælpe med at slappe af og lindre smerter.
- Aromaterapi: brugen af duftende olier for at give en følelse af velvære og lindre stress. Disse stoffer kan masseres direkte ind i huden, tilsættes til badevand eller opvarmes for at frigive deres duft.
Outlook
Behandling af hårcelleleukæmi har en høj succesrate, og de fleste mennesker har en forventet levealder for raske mennesker i samme alder. Mennesker under 40 år kan dog have en lavere forventet levetid sammenlignet med mennesker i samme alder.
Hårcelle leukæmi betragtes som en kronisk kræft, da den aldrig går helt væk. Imidlertid oplever de fleste mennesker med sygdommen normalt en længere periode med få eller ingen symptomer efter den indledende behandling.
Når en person er i remission, vil de stadig kræve opfølgningsbesøg hos deres læge for at overvåge blodtal og deres helbredstilstand. Hvis en person bliver værre eller ser deres sygdom komme tilbage, kan de trækkes tilbage og komme ind i en anden remission.
En persons chancer for at komme sig fra hårcelleleukæmi afhænger af, om sygdommen reagerer på behandlingen, og om den ikke udvikler sig eller udvikler sig så langsomt, at den ikke kræver behandling.
