Hvad er kernicterus, og hvad er symptomerne?

Kernicterus er hjerneskade forårsaget af svær, ubehandlet gulsot eller høje blodniveauer af et stof kaldet bilirubin. Tilstanden er typisk forbundet med svære, ubehandlede tilfælde af gulsot hos nyfødte.

Globalt oplever 60 til 80 procent af nyfødte gulsot. I industrialiserede lande udvikler kun 0,4 til 2,7 af hver 100.000 børn kernicterus eller en tilstand kaldet akut bilirubin encephalopati. Dette er hvor bilirubinniveauerne er så høje, at de spredes til hjernen og beskadiger væv i centralnervesystemet.

I øjeblikket henviser kernicterus specifikt til alvorlig skade på nervesystemet forårsaget af gulsot. Imidlertid betragtes alle typer skader relateret til svær gulsot også til at være former eller stadier af kernicterus.

I denne artikel undersøger vi symptomerne på kernicterus sammen med årsagerne og risikofaktorerne. Vi ser også på, hvordan tilstanden diagnosticeres, og hvad der kan gøres for at behandle den.

Hvad er de vigtigste symptomer?

Ubehandlet gulsot hos nyfødte kan føre til kernicterus.

Kernicterus udvikler sig fra svær, ubehandlet gulsot.

Almindelige symptomer på gulsot, især hos spædbørn, inkluderer:

• gul eller orange-tonet ansigt, øjnehvide og tandkød
• milde vanskeligheder med at sove eller blive vækket
• nedsat urinproduktion eller mørk urin
• problemer med at amme, sutte en flaske eller spise
• let besvær og svært at berolige

Babyer med mild til moderat gulsot har ofte ingen symptomer udover den gule nuance i deres øjne og hud.

I svær gulsot udvikles farveændringen, der påvirker ansigtet, det hvide i øjnene og tandkødet i mild gulsot til resten af ​​kroppen og bevæger sig ned gennem bryst, mave, ben og arme.

Almindelige symptomer på svær gulsot og kernicterus inkluderer:

• stiv, halt eller floppy krop
• højt, konstant gråd
• mærkelige eller ukoordinerede øjenbevægelser
• krop buer som en bue, med hoved, nakke og hæle bøjet bagud, og resten af ​​kroppen vinklet fremad
• krampeanfald
• udbuling af det bløde sted øverst på babyens hoved

Folk bør søge øjeblikkelig lægehjælp, når som helst de har mistanke om symptomer på svær gulsot eller kernicterus.

Hvad er bilirubin?

Kroppen producerer bilirubin, når gamle røde blodlegemer nedbrydes.

Når den først er fri i blodbanen, optages bilirubin i leveren, gøres vandopløselig og udskilles derefter i galdesalte.

Bilirubin nedbrydes derefter af tarmbakterier. Derefter forlader det enten kroppen i afføringen eller transporteres til nyrerne og fjernes fra kroppen i urinen.

Hos nyfødte er organerne muligvis ikke udviklet nok til at behandle bilirubin, især i de første par timer og dage af livet. Dette kan resultere i gulsot.

Høje blodniveauer af bilirubin ud over det nyfødte stadium er ofte et tegn på sygdom eller leverskade, da dette organ primært er ansvarlig for at rense bilirubin fra blodet.

Årsager

Betydelig gulsot kan være forårsaget af for tidlig fødsel.

Kernicterus opstår, når bilirubinniveauerne i blodet bliver så høje, at det krydser blod-hjerne-barrieren og beskadiger hjernevævet. Tilstanden er næsten altid relateret til svær gulsot.

Almindelige årsager til signifikant gulsot inkluderer:

• underudviklet, syg eller beskadiget lever
• ødelæggelse af røde blodlegemer, ofte når moderens blodtype ikke matcher hendes baby
• for tidlig fødsel, typisk inden 37 ugers graviditet eller graviditet
• øget bilirubinproduktion
• Gilberts syndrom, en tilstand, der fører til høje bilirubinniveauer
• galdekanalblokering eller blokering

Risikofaktorer

Selvom mild gulsot er meget almindelig hos nyfødte, er nogle faktorer kendt for at øge risikoen for svær gulsot og kernicterus markant.

Risikofaktorer for kernicterus inkluderer:

• mor og barn, der ikke deler en blodgruppe
• mangel på glucose-6-phosphatdehydrogenase (G6PD), et enzym, der hjælper røde blodlegemer til at fungere ordentligt
• lav fødselsvægt
• for tidlig fødsel
• sepsis
• meningitis
• mørk hudfarve, da gul hud er svær at bemærke
• fodring problemer eller dårlig appetit
• blå mærker eller blå mærker
• familiehistorie af gulsot
• blå mærker eller skader fra en vanskelig fødsel

Selvom mange af disse tilstande kan øge en babys risiko for svær gulsot, kan hurtig behandling af høje bilirubinniveauer næsten altid forhindre kernicterus.

Påvirker det voksne og børn forskelligt?

Tilfælde af kernicterus, der involverer voksne, betragtes som meget sjældne, og kun få er rapporteret.

Kernicterus anses normalt for langt mere sandsynligt at påvirke spædbørn, fordi deres blod-hjerne-barriere ikke er fuldt udviklet.

Spædbørn er også mere tilbøjelige til svær gulsot og kernicterus, fordi deres lever ikke er fuldt udviklet og er mindre i stand til at fjerne bilirubin fra blodet.

Hvad er komplikationerne?

Kernicterus kan forårsage alvorlige, permanente helbredskomplikationer relateret til hjerneskade.

En undersøgelse fra 2014 fulgte 128 personer behandlet for svær gulsot ved fødslen i 30 år. Forfatterne fandt ud af, at 45 procent oplevede funktionsnedsættelser og problemer relateret til evnen til at tænke, når børn. Disse vanskeligheder fortsatte ind i voksenalderen.

Komplikationer forbundet med kernicterus inkluderer:

• høretab eller besvær med at behandle lyde
• synsproblemer
• uudviklede tænder og kæbeben
• bevægelsesforstyrrelser forårsaget af hjerneskade
• intellektuelle og udviklingsmæssige handicap, herunder dysleksi
• plettede baby tænder
• autistiske spektrumforstyrrelser
• epilepsi
• uopmærksomhed og hyperexcitabilitetsforstyrrelser, især i den tidlige barndom

Hvis den ikke behandles, kan kernicterus føre til koma og død.

Hvordan diagnosticeres det?

En bilirubinblodprøve kan hjælpe med at diagnosticere gulsot.

Hos nyfødte vil en sygeplejerske eller læge ofte indledningsvis teste for gulsot ved at placere en lysmåler på babyens pande. Dette giver dem en transkutan bilirubin (TcB) niveauaflæsning. Hvis TcB-niveauet er højt, udføres en blodprøve.

Hos spædbørn udfører læger normalt en bilirubinblodprøve ved at tage en blodprøve fra hælen.

Dette gør det muligt for lægen at få en aflæsning for det samlede serum bilirubin (TSB) niveau.

På de fleste hospitaler er det rutinemæssigt at teste en nyfødts TcB-niveauer hver 8. til 12. time i de første 48 timer af livet og mindst en gang til ved 3 til 5 dage gammel.

Selvom standarden varierer mellem hospitaler og læger, diagnosticeres nyfødte med gulsot, når de har bilirubin-blodniveauer på mere end 85 mikromol pr. Liter (μmol / L). Dette svarer til 5 milligram pr. Deciliter (mg / dl).

Bilirubin-blodniveauer er normalt de højeste, når en baby er mellem 3 og 5 dage gammel.

Hvis gulsot diagnosticeres, kan der kræves yderligere blodprøver hvert par timer for at kontrollere tilstandens fremskridt og for at se, hvor effektiv behandling er, hvis det er nødvendigt.

Kan det behandles?

Hvor aggressiv gulsot behandles afhænger af babyens alder målt i timer, og hvor høje bilirubinniveauer er steget. Kernicterus behandles altid på et hospital med det samme.

De fleste babyer med gulsot på niveauer, der berettiger til behandling, og alle babyer med kernicterus placeres i en inkubator under specielle lys med dækkede øjne.

Barnet vil også have brug for mere mælk eller formel, ofte med fodring hver anden time. I nogle tilfælde kan et fodringsrør placeres i barnets hals for at muliggøre direkte fodring. Hydrerende væsker gives også ofte gennem en vene.

I alvorlige tilfælde af gulsot og normalt alle tilfælde af kernicterus udføres straks en blodtransfusion for at sænke mængden af ​​frit bilirubin i blodet.

Når kernicterus er udviklet, afhænger de specifikke behandlingsmuligheder af symptomerne.

Almindelige behandlinger, der anvendes til komplikationer af kernicterus, inkluderer:

• fysioterapi
• taleterapi
• uddannelsesmæssig coaching, rådgivning eller ændringer
• cochlear implantation, hvis der opstår høretab
• ortopædiske apparater eller procedurer
• medicin til muskel- eller bevægelsesproblemer
• Botox-injektion
• medicin til opmærksomhedsunderskud hyperaktivitetsforstyrrelse

Outlook

Gulsot kan let behandles, når den diagnosticeres og behandles tidligt nok, eller mens den stadig er i sin milde form. Når kernicterus først har fundet sted, er de resulterende problemer dog normalt permanente, selvom nogle måske mindsker eller går væk med terapi, medicin eller i voksenalderen.

Folk skal straks søge lægehjælp, når symptomerne på gulsot eller kernicterus opstår. Det kan tage mindre end 24 timer for alvorlige tilfælde af gulsot at udvikle sig til kernicterus.

Nye teknologier udvikles for at gøre det lettere for forældre og omsorgspersoner at opdage gulsot hos nyfødte tidligere. Disse inkluderer en mobiltelefon-app kaldet BiliScan.