Hvad er temporal arteritis (Giant cell arteritis)?

Temporal arteritis, nu kendt som kæmpe celle arteritis, er en form for vaskulitis eller blodkarbetændelse. Det involverer en hævelse og fortykkelse af foringen af ​​arterien under huden på templet eller siden af ​​hovedet.

Det er en autoimmun tilstand, der sker på grund af en defekt immunsystemreaktion, når immunsystemet ved en fejltagelse angriber sunde celler.

Det kaldes nu kæmpe cellearteritis (GCA), fordi forskning har vist, at det ikke kun kan påvirke de tidsmæssige arterier. Andre blodkar, der kan udvikle GCA, inkluderer thorax aorta og dens grene i hoved og nakke.

Udtrykket "kæmpe celle" bruges, fordi biopsier af betændte temporale arterier, set under et mikroskop, viser forstørrede celler.

GCA har været kendt siden mindst det 10. århundrede. Andre navne inkluderer kranial arteritis og Hortons sygdom.

Symptomerne inkluderer vedvarende hovedpine. Uden behandling kan det føre til permanent synstab.

GCA er mest almindelig efter en alder af 50 år. Chancerne for at udvikle det stiger med alderen. Det påvirker omkring 18 personer ud af hvert 100,00 hvert år, og det er mest sandsynligt, at det sker, når en person er i 80'erne.

Det er to eller tre gange mere sandsynligt at påvirke kvinder end mænd.

Symptomer

Vedvarende hovedpine og synsforstyrrelser kan være symptomer på tidsmæssig arteritis.

Hovedsymptomet er en alvorlig, vedvarende og muligvis bankende hovedpine, normalt på siden eller foran på hovedet.

To ud af hver tre personer med denne tilstand vil have hovedpine.

Yderligere symptomer inkluderer:

• ømme templer
• mundrelaterede smerter, der især påvirker kæben, som kan mærkes, når du spiser
• smerter i tungen, halsen eller ansigtet
• smerte eller hævelse oven på hovedet eller hovedbunden
• sløret eller dobbeltsyn

En influenzalignende følelse med tab af appetit, vægttab, svedtendens, feber og utilpashed påvirker en ud af tre personer med GCA.

Enhver, der oplever disse symptomer, bør se en læge til diagnose og behandling. Hvis der opstår synsproblemer, er øjeblikkelig lægehjælp nødvendig.

Komplikationer

Den mest alvorlige mulige komplikation er synstab, som kan forekomme pludselig og være permanent.

Det kan ske, hvis vaskulitis påvirker en arterie, der forsyner et øje og forårsager skade på synsnerven.

Tegn på synsforstyrrelser inkluderer:

• sløret eller dobbeltsyn
• blinde vinkler
• hængende øjenlåg

Korte perioder med totalt synstab i det ene øje kan efterfølges af totalt og permanent synstab.

Synstab påvirker mellem 14 og 20 procent af mennesker med GCA. Før indførelsen af ​​kortikosteroider var frekvensen 30 til 60 procent.

Hvis behandling for GCA påbegyndes inden nogen effekt på synet, reduceres risikoen for, at blindhed sker senere til 1 procent eller lavere.

• Otteoghalvtreds procent oplever visuelle forbedringer, hvis behandlingen startes inden for 24 timer
• Seks procent oplever forbedringer, hvis behandlingen starter "efter en forsinkelse."

Det er også vigtigt at overvåge og bevare synet i det upåvirkede øje.

Visuelt tab påvirker det andet øje inden for dage til uger hos 50 procent af mennesker med en diagnose af GCA.

Andre komplikationer, såsom overdreven hævelse af arterierne, er mindre almindelige. Imidlertid har GCA også været forbundet med en højere risiko for et hjerteanfald, slagtilfælde eller aortaaneurisme.

Diagnose

Det er vigtigt at se en læge med symptomer, der kan indikere GCA.

En læge vil overveje de symptomer, patienten beskriver, stille spørgsmål og udforske andre muligheder. De vil også foretage en fysisk undersøgelse.

Hvis GCA er en mulighed, bør behandlingen starte med det samme.

Test, der kan bruges til at diagnosticere denne tilstand, inkluderer:

• blodprøver til vurdering af erytrocytsedimenteringshastighed
• ultralyd for at kontrollere for abnormiteter i de tidsmæssige arterier
• en biopsi af arterievæggen, udført under lokalbedøvelse, for at vurdere for arteriebetændelse

Behandlingen kan begynde før resultaterne af en biopsi på grund af risikoen for synstab.

Årsager

GCA påvirker arterierne, der forsyner hovedet og hjernen med blod.

GCA påvirker de temporale arterier, og det kan også udvikle sig i thoraxarterien.

Der er en tidsmæssig arterie på hver side af hovedet.

Hver enkelt løber over den del af kraniet, der er over og omkring øret. De to arterier løber selv op foran øret. De forgrener sig fra de to vigtigste blodforsyninger til hovedet fra hjertet.

Den nøjagtige årsag til GCA er ukendt, men det menes at være en autoimmun tilstand, hvor kroppens immunsystem angriber sunde celler i arterierne. Dette fører til betændelse.

Når blodkarforingen bliver betændt, kan der dannes kæmpecellelæsioner.

Disse kæmpeceller dannes, når adskillige immunceller smelter sammen. Disse immunceller er en type hvide blodlegemer.

Kæmpeceller spiller også en rolle i tuberkulose (TB), spedalskhed, nogle svampeinfektioner og andre tilstande.

Risikofaktorer

Risikofaktorer inkluderer etnicitet, at være over 50 år og have en anden helbredstilstand.

Hvorfor nogle mennesker udvikler tidsmæssig arteritis, forstås ikke fuldt ud. Det er også uklart, hvorfor nogle grupper er mere udsatte end andre.

Alder er en risikofaktor. Den gennemsnitlige alder, hvor GCA starter, er 70 år.

Andre mulige faktorer kan omfatte:

• geografisk placering
• sæsonmæssige faktorer
• genetiske faktorer
• eksponering for vira eller toksiner
• har andre sundhedsmæssige forhold relateret til vaskulitis eller betændelse

GCA og polymyalgia rheumatica

Polymyalgia rheumatica (PMR) er en form for betændelse, der påvirker hele kroppen. Symptomerne inkluderer ømhed og stivhed, især i nakke, skuldre, overarme og omkring bækkenet.

Ligesom GCA er det også mere almindeligt hos mennesker over 55 år og påvirker flere kvinder end mænd.

Ifølge Arthritis Research UK udvikler ca. 15 procent af mennesker med polymyalgi rheumatica (PMR) også tidsmæssig arteritis, og 40 til 60 procent af dem med tidsmæssig arteritis har også PMR.

GCA og systemisk vaskulitis

Systemisk vaskulitis er relateret til tidsmæssig arteritis, fordi betændelse i kraniale arterier er en form for vaskulitis.

Systemisk vaskulitis refererer til en række lidelser, der involverer betændelse og beskadigelse af blodkarvæggene, der kan føre til vævsdød.

De forskellige typer klassificeres og styres efter den berørte blodkarstørrelse - stor, medium eller lille - og effektområdet, såsom på et organ.

Med tidsmæssig arteritis er de berørte arterier medium, og øjet er i fare.

Behandlingsmetoden for både systemisk vaskulitis og GCA er med glukokortikosteroider.

Hvorfor er temporal arteritis mere almindelig i Minnesota?

Mennesker med en nordeuropæisk baggrund viser en højere risiko for at udvikle tidsmæssig arteritis. Den nøjagtige årsag er ikke klar.

En undersøgelse af frekvenser af temporal arteritis i USA kiggede på, hvor befolkningen stort set består af den etniske baggrund: Minnesota.

Undersøgelsen af ​​Olmsted amt fandt især forskerne, at frekvensen her var lige så høj som i Sverige, et land med en af ​​de højeste frekvenser af tidsmæssig arteritis.

Over en 50-årig periode fandt undersøgelsen, at der var næsten 20 tilfælde for hver 100.000 mennesker på tværs af den tid. I Middelhavsområdet er antallet af tilfælde lavt. I det nordlige Italien, hvor den temporale arteritis er lavest, er der 6,9 tilfælde for hver 100.000 mennesker.

Forfatterne skrev, at skillet mellem nord og syd kunne skyldes miljømæssige, genetiske eller etniske faktorer.

Imidlertid er gennemsnittet af temporal arteritis i befolkningen generelt relativt lavt, selvom de er mere almindelige hos ældre.

Behandling

Behandlingen starter normalt med det samme, muligvis før biopsiresultater er bekræftet, for at reducere risikoen for komplikationer. Personen skal muligvis se en specialistlæge.

Højdosis kortikosteroidmedicin har været standardbehandlingen siden 1950'erne, men for nylig blev et andet lægemiddel godkendt: Actemra.

Kortikosteroider

Disse forhindrer komplikationer såsom synstab. Anbefalingen er at indlede dem "straks og aggressivt."

Dosis er normalt 40 til 60 milligram (mg) prednison (såsom Orason eller Deltason) hver dag i omkring en måned. Symptomerne skal forbedres hurtigt efter behandlingens start.

Mennesker, der oplever visuelle symptomer, vil have den højere dosis.

Efter en måned falder dosis gradvist. Til sidst kan en person tage 5 til 10 mg dagligt i flere måneder.

Behandlingen skal starte hurtigt for at forhindre forringelse af synet.

Over halvdelen af ​​alle mennesker, der får kortikosteroider til GCA, vil opleve bivirkninger.

Actemra (tocilizumab)

I 2017 modtog et andet lægemiddel, Actemra (tocilizumab) godkendelse fra Food and Drug Administration (FDA) til behandling af denne tilstand.

Det gives som en injektion. Actemra er en interleukin-6 (IL-6) -receptorantagonist, der også bruges til behandling af reumatoid arthritis. Det påvirker immunsystemet.

Bivirkninger inkluderer:

• mave tårer
• ændringer i blodsammensætning
• en højere risiko for nogle kræftformer
• mulige allergiske reaktioner
• komplikationer i nervesystemet

Enhver, der oplever følgende efter brug af dette lægemiddel, bør se deres læge:

• infektioner i øvre luftveje
• hovedpine
• højt blodtryk
• en reaktion på injektionsstedet

En læge kan ordinere aspirin for at forhindre blodpropper, medmindre personen har en anden tilstand, der ikke tillader dette, såsom mavesår eller blødningsforstyrrelse.

Outlook

Uden behandling er udsigterne dårlige, men med moderne medicin forbedres symptomer på GCA normalt inden for få dage efter behandlingens start, og synstab er nu sjældent.

Den nødvendige tid til fuld bedring kan dog variere meget. Den gennemsnitlige behandlingsvarighed er 2 år, men for nogle mennesker fortsætter behandlingen i 5 år eller længere.

Folk, der har GCA, har også en større chance for at få en aortaaneurisme og hjerte-kar-sygdom.

Derudover kan langvarig steroidbrug føre til nogle helbredsproblemer.

Undersøgelser antyder ikke, at en person med GCA har en højere risiko for at dø tidligere end en person uden tilstanden. Det er dog vigtigt at overvære alle opfølgningsaftaler for at sikre, at eventuelle komplikationer får behandling i god tid.