Hvad man skal vide om esophageal achalasia
Achalasia er en forstyrrelse i spiserøret eller madrøret, som får cellerne og musklerne til at miste funktion. Dette kan føre til problemer med at synke, brystsmerter og opkastning. Fødevarer kan også komme ind i lungerne og forårsage hoste og åndedrætsbesvær.
Achalasia kan påvirke enhver del af fordøjelseskanalen, herunder tarmene. Hirschsprungs sygdom er en type achalasi.
Folk får normalt en diagnose af øsofageal achalasi mellem 25-60 år. Ifølge American Journal of Gastroenterology påvirker det omkring 1 ud af hver 100.000 mennesker og forekommer ligeligt hos mænd og kvinder.
Læger ved ikke, hvad der forårsager achalasi, og der er i øjeblikket ingen kur. Imidlertid kan behandling lindre symptomerne.
Hvad er esophageal achalasi?
En person med esophageal achalasi kan have svært ved at sluge mad.
Esophageal achalasia er en kronisk sygdom i spiserøret, som forårsager en langsom forringelse af nervefunktionen.
Spiserøret er røret, der forbinder halsen med maven. Den sidder mellem luftrøret og rygsøjlen og fortsætter ned ad halsen, hvor den forbinder den øvre eller hjerteenden af maven.
Når en person sluger, trækker musklerne i spiserørets vægge sig sammen og skubber maden eller væsken ind i maven. Kirtler i spiserøret producerer slim, som understøtter synkebevægelsen.
I esophageal achalasia åbner spiserøret ikke for at lade mad passere igennem. Dette skyldes en svaghed i den glatte muskel i den nedre del af spiserøret.
Når denne glatte muskel ikke kan flytte mad ned, er dette kendt som aperistaltik i spiserøret.
Årsagen forbliver ukendt, men ifølge Society of Thoracic Surgeons antyder nylige undersøgelser, at det kan være en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet angriber nerveceller i spiserøret.
En parasit i Sydamerika, der fører til Chagas sygdom, kan også forårsage typer af achalasi.
Forstyrrelsen løber ikke i familier, og risikoen er ens i alle etniske grupper.
Symptomer
I starten kan symptomerne være milde og lette at ignorere. Til sidst udvikler achalasia sig imidlertid, hvilket gør det sværere for en person at sluge mad og væske.
Personen bemærker muligvis:
- dysfagi eller vanskeligheder med at sluge mad
- bringe mad og væske op igen efter indtagelse
- hoste, især når man ligger ned
- brystsmerter, der ligner halsbrand, som kan ligne et hjerteanfald
- åndedrætsbesvær, når en person indånder mad, væske og spyt i lungerne
Personen kan også tabe sig, have problemer med at bøvse og føle, at de har en klump i halsen.
Folk kan forsøge at kompensere ved at spise langsommere, løfte deres hals eller kaste skuldrene tilbage for at hjælpe med at synke.
Imidlertid bliver symptomerne ofte værre.
Diagnose
Achalasi-symptomer ligner dem fra gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), hiatusbrok og nogle psykosomatiske lidelser. Dette kan gøre det sværere for en læge at stille en diagnose.
Lægen kan bestille følgende diagnostiske tests for at udelukke andre tilstande.
Røntgen- og bariumsvaletest: En person sluger en hvid flydende opløsning, kendt som bariumsulfat. Bariumsulfat er synlig på røntgenstråler. Når personen sluger suspensionen, overtrækker opløsningen spiserøret. Dette viser spiserørens hule struktur i røntgenbilleder.
Esophageal manometry: Dette måler muskeltryk og bevægelser i spiserøret. En specialist i fordøjelsesforstyrrelser eller gastroenterolog indsætter et manometer, som er et tyndt rør, gennem individets næse.
Den person med mistanke om achalasi bliver nødt til at sluge flere gange.
Enheden måler muskelsammentrækninger i forskellige dele af spiserøret. Denne procedure hjælper lægen med at afgøre, om den nedre esophageal lukkemuskel slapper ordentligt af, mens personen sluger.
Det kan også vurdere funktionen af den glatte muskel såvel som at udelukke kræft.
Endoskopi: Dette indebærer brug af et kamera på et tyndt, oplyst rør. En gastroenterolog fører røret ned i spiserøret, mens et individ er under sedation.
Dette gør det muligt for lægen at se inde i spiserøret og maven. Det kan vise tegn på achalasi eller betændelse, sår eller tumorer, der også kan forårsage symptomer.
Under endoskopi kan lægen også tage en biopsi for at kontrollere, om kræft, der kan forårsage fordøjelsesproblemer. Dette indebærer at indsamle en prøve af væv og sende den til et laboratorium til analyse under et mikroskop.
Find ud af mere om endoskopier her.
Behandling
Behandling kan ikke kurere esophageal achalasi eller gendanne nervefunktionen fuldstændigt. Der er dog måder at reducere sværhedsgraden af symptomer på.
Medicin: Hvis en læge diagnosticerer sygdommen tidligt i progressionen, kan medicin hjælpe med at udvide den indsnævrede del af spiserøret, så mad kan passere igennem.
Eksempler inkluderer calciumkanalblokkere og nitrater. Nogle mennesker kan opleve hovedpine og hævede fødder.
Efter et par måneder kan nogle medikamenter stoppe med at virke. Hvis dette sker, skal en person muligvis søge forskellige behandlinger.
Pneumatisk udvidelse af balloner: Kirurger puster en ballon op for at udvide rummet ved at rive musklen i den nedre spiserør.
For omkring 70% af mennesker lindrer behandling af balloner symptomerne. Denne procedure skal muligvis finde sted mere end én gang. Ifølge American Journal of Gastroenterology kan omkring 30% af de mennesker, der gennemgår en pneumatisk udvidelse af ballonen, kræve en opfølgningsprocedure.
Bivirkninger inkluderer smerter i brystet umiddelbart efter proceduren og en lille risiko for perforering af spiserøret. Hvis der forekommer perforering, har en person brug for yderligere behandling.
Ballondilatation fører også til GERD hos ca. 15–35% af patienterne.
Myotomi: Dette er en operation for at skære musklen. Det hjælper normalt med at forhindre forhindring.
American Journal of Gastroenterology fastslår, at kirurgisk myotomi har en succesrate på 60-94%. Imidlertid kan op til 31% af mennesker udvikle GERD efter en myotomi, afhængigt af hvilken type procedure de har.
Der er en række forskellige tilgange til myotomi, herunder transabdominal myotomi, thorakoskopisk myotomi, laparoskopisk myotomi og Heller myotomi.
Peroral endoskopi myotomi (POEM): Kirurgen fører en elektrisk skalpel gennem et endoskop. De laver et snit i spiserøret og skaber en tunnel inden for spiserøret.
Denne procedure ser ud til at være sikker og effektiv. Det er dog en relativt ny procedure, og dens langsigtede virkninger er ukendte.
Botox: En person kan modtage injektioner af botulinumtoksinet eller Botox. Dette kan slappe af musklerne i den nedre ende af spiserøret.
Botox-injektioner kan hjælpe dem, der ikke er i stand til eller uegnet til at gennemgå operation. En enkelt injektion giver lindring i op til 6 måneder for ca. 50% af befolkningen. Mange mennesker har brug for gentagne injektioner, efter at effekten af den første er forsvundet.
Efter ikke-invasiv kirurgi kan en person forvente at tilbringe 24–48 timer på hospitalet. De vil normalt være i stand til at vende tilbage til normale aktiviteter efter 2 uger.
En person, der gennemgår åben kirurgi, vil sandsynligvis have brug for et mere forlænget hospitalsophold, men kan genoptage en aktiv livsstil om 2-4 uger.
Efter operation eller nogle procedurer kan en læge ordinere en medicin kendt som en protonpumpehæmmer (PPI). Dette kan hjælpe med at reducere mængden af syre involveret i fordøjelsen og risikoen for syre refluks.
Her kan du lære mere om procedurer til lindring af spiserørskramper.
Komplikationer
Da der ikke er nogen kur mod esophageal achalasi, bør folk søge regelmæssige opfølgningsaftaler for at opdage og behandle komplikationer i de tidlige stadier.
Acid reflux, alvorlig forstørrelse af spiserøret og pladecelle esophageal cancer er alle mulige komplikationer.
American College of Gastroenterology anbefaler ikke regelmæssig screening ved endoskopi for spiserørskræft, da undersøgelser ikke antyder, at dette reducerer risikoen for progression til kræft.
Imidlertid anbefaler nogle læger screening hvert tredje år hos mennesker, der har haft en diagnose af esophageal achalasi i 10-15 år. I stedet for at identificere kræft er dette mere nyttigt til diagnosticering af komplikationer, såsom en forstørret spiserør eller megaøsofagus.
Megaesophagus og spiserørskræft kunne gøre det nødvendigt for en kirurg at fjerne hele spiserøret. Tidlig påvisning og behandling kan dog forhindre dette.
Kost
Personen har sandsynligvis brug for en flydende diæt de første par dage efter behandlingen. Når det bliver lettere at synke, kan de gå over på en solid diæt.
Mennesker med achalasia bør spise langsomt, tygge deres mad grundigt og drikke rigeligt med vand under måltiderne. De bør undgå at spise måltider nær sengetid.
At sove med hovedet let hævet kan hjælpe tyngdekraften med at tømme spiserøret og reducere risikoen for at klæbe til opkastning.
Fødevarer, der skal undgås, inkluderer:
- citrusfrugter
- alkohol
- koffein
- chokolade
- ketchup
Disse kan tilskynde til tilbagesvaling. Stegte og krydrede fødevarer kan også irritere fordøjelsessystemet og forværre symptomerne.
Der er ingen specifik diæt for mennesker med achalasi. En gennemgang fra 2017 antyder imidlertid, at en diæt med lavt fiberindhold kan reducere hovedparten af maden og lade den lettere passere gennem spiserøret.
Outlook
Mens forskere har meget tilbage at lære om achalasi, ifølge Informationscenter for genetiske og sjældne sygdomme, ser omkring 90% af befolkningen en langsigtet forbedring af symptomerne efter behandling.
Nogle gange kan en kirurg muligvis fjerne hele spiserøret. Dette forekommer hos ca. 10-15% af individerne.
Hvis folk begynder at opleve synkebesvær, bør de søge konsultation så tidligt som muligt for at forbedre deres udsigter.
