Hvad man skal vide om interstitiel lungesygdom

Interstitiel lungesygdom er navnet på en gruppe tilstande, der forårsager betændelse og arvæv i lungerne, hvilket gør det sværere for dem at arbejde. Luftveje, luftsække, det ydre aspekt af lungerne og blodkarrene kan også blive påvirket.

Tilstanden får folk til at føle sig åndeløse, og det ledsages ofte af en tør hoste. Diagnose kan være udfordrende, og der er i øjeblikket ingen kur mod lidelsen.

Der er dog behandlingsmuligheder, der kan hjælpe med håndtering af symptomerne. Behandlingen inkluderer også livsstilsændringer for at nedsætte progressionen så meget som muligt.

Hurtige fakta om interstitiel lungesygdom:

  • Årsager spænder fra miljøeksponering til langvarige medicinske tilstande og genetiske faktorer.
  • Den nøjagtige årsag til mest interstitiel lungesygdom er ukendt.
  • Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan den føre til alvorlige, potentielt livstruende komplikationer.

Typer

Interstitiel lungesygdom indbefatter typer såsom interstitiel lungebetændelse, idiopatisk lungefibrose og sarkoidose.

Der er mange typer interstitiel lungesygdom, som alle påvirker interstitiet, som er netværket af væv, der løber gennem begge lunger.

Interstitium understøtter alveolerne eller små luftsække i lungerne. Blodkar strømmer gennem interstitiet, så blodet kan modtage ilt og slippe af med overskydende kuldioxid.

Forstyrrelser, der påvirker interstitiet, fortykner vævet ved ardannelse, betændelse og væskeretention. Denne fortykkelse gør det vanskeligt for blodet at absorbere ilt, hvilket kan føre til symptomer på interstitiel lungesygdom, såsom åndenød.

Ifølge American Thoracic Society er der mere end 200 forskellige lungesygdomme, der påvirker interstitiet. Nogle af disse lidelser inkluderer:

  • Kronisk silikose: En lungesygdom, der normalt er knyttet til en persons ansættelse og forårsaget af indånding af for meget silikastøv.
  • Interstitiel lungebetændelse: En lungeinfektion, der forekommer i interstitiet.
  • Kularbejderens pneumokoniose: Også kaldet sort lunge, dette er en lungesygdom forårsaget af indånding af kulstøv.
  • Idiopatisk lungefibrose: Kronisk ardannelse i interstitiet uden kendt årsag.
  • Siderose: Betændelse eller arvæv fra indånding af jern fra svejsning eller minedrift.
  • Uspecifik interstitiel pneumonitis: Skader på interstitium, der ofte opstår under autoimmune tilstande, såsom sklerodermi eller reumatoid arthritis.
  • Overfølsomhedspneumonitis: Betændelse på grund af indånding af allergener eller irriterende stoffer, såsom skimmel, plante- og dyrepåvirkning eller kemikalier.
  • Bindevævsrelateret lungefibrose: En tilstand, der påvirker nogle mennesker med andre bindevævssygdomme, såsom sklerodermi eller reumatoid arthritis.
  • Kryptogen organiserende lungebetændelse: Interstitiel lungesygdom, der kan ligne lungebetændelse uden en infektion.
  • Akut interstitiel pneumonitis: Pludselig skade på interstitium, der er alvorlig og ofte kræver akut medicinsk behandling og livsstøtte.
  • Deskvamativ interstitiel pneumonitis: Betydelig lungebetændelse ofte forbundet med kraftig rygning.
  • Sarcoidose: En inflammatorisk tilstand, der påvirker interstitium, sarkoidose kan også forårsage hævede lymfeknuder og problemer med hjerte, øjne, led, hud og nerver.
  • Familiel lungefibrose: En ophobning af arvæv i lungerne, der påvirker to eller flere mennesker i samme familie.
  • Asbestose: Arvæv eller betændelse i lungerne forårsaget af indånding af asbestfibre.

Hvad er symptomerne?

Symptomer på interstitiel lungesygdom varierer og afhænger af den bagvedliggende årsag. Imidlertid er nogle symptomer normalt fælles for alle de forskellige former for sygdommen. Det mest almindelige symptom er en følelse af åndenød eller ikke er i stand til at få vejret.

De fleste mennesker med interstitiel lungesygdom oplever dette symptom, og det kan blive værre med tiden. Til sidst kan en person med interstitiel lungesygdom føle sig åndenød selv i hvile.

Denne karakteristiske åndenød ledsages ofte af en tør, uproduktiv hoste. Nogle mennesker kan også opleve uforklarligt vægttab.

Enhver, der har problemer med at trække vejret, bør se deres læge for at få en diagnose.

Årsager og risikofaktorer

Enhver kan udvikle interstitiel lungesygdom, selvom det kan være mere almindeligt hos mennesker med visse medicinske tilstande, specifik stofbrug eller miljøfarer. Disse risikofaktorer kan omfatte:

Autoimmune lidelser

Nogle autoimmune lidelser får kroppen til at angribe og beskadige lungerne og andre organer.

Autoimmune sygdomme, der kan påvirke lungerne, inkluderer:

  • sklerodermi
  • rheumatoid arthritis
  • lupus
  • dermatomyositis
  • polymyositis
  • Sjögrens syndrom
  • vaskulitis
  • blandet bindevævssygdom

Miljørisici

Eksponering for toksiner som kul kan beskadige lungerne over tid.

Nogle arbejdslinjer kan også sætte en person i fare for interstitiel skade. Eksponering for forskellige toksiner eller forurenende stoffer kan beskadige lungerne over tid. Disse stoffer kan omfatte:

  • støv, såsom kornstøv
  • silikastøv
  • asbest
  • kul
  • jern svejsning
  • skimmel
  • nogle animalske proteiner, såsom dem, der er i fugleudkast
  • lermineraler, for eksempel talkum
  • strålingsbehandlinger

Medicin

Nogle medikamenter og stoffer kan også beskadige lungerne, herunder:

  • hjertemedicin, der bruges til at behandle uregelmæssige hjerterytme
  • visse antibiotika
  • antiinflammatoriske lægemidler
  • kemoterapi medicin
  • narkotika, herunder heroin og den medicinske behandling metadon

Komplikationer

Komplikationer kan omfatte:

Åndedrætssvigt

Åndedrætssvigt opstår i sent stadium interstitiel lungesygdom, når ekstremt lave iltniveauer i blodet kan bidrage til andre organsvigt.

Pulmonal hypertension

Arvæv, betændelse eller lave iltniveauer, der begrænser blodgennemstrømningen, er årsager til højt blodtryk i lungernes arterier.

Hjertesvigt i højre hjertekammer

Interstitiel lungesygdom kan føre til cor pulmonale når højre ventrikel skal pumpe hårdere for at flytte blod gennem lungerne. Dette ekstra arbejde kan få hjertet til at svigte på grund af belastningen.

Diagnose

En læge kan anbefale en CT-scanning for at hjælpe med at diagnosticere interstitiel lungesygdom.

Hvis læger mener, at en person har interstitiel lungesygdom, kan en simpel billeddannelsestest, såsom en røntgen- eller CT-scanning, hjælpe dem med at vurdere omfanget af skaden. De kan også bede om andre tests for at hjælpe med at bekræfte deres diagnose.

En stresstest kan hjælpe læger med at afgøre, om en persons vejrtrækningssymptomer skyldes problemer med hjertet eller lungerne.

Stresstest øger hjertets arbejde ved at få en person til at træne på løbebånd eller tage medicin, der får hjertet til at slå hurtigere.

Lungefunktionstest kontrollerer for nedsat lungekapacitet ved at få nogen til at blæse ind i en maskine kaldet spirometer. Testene hjælper med at bestemme, hvilken type lungeproblem de kan opleve. De giver også oplysninger om, hvordan lungerne bevæger luft ind og ud, og hvor godt de bruger ilt.

En bronkoskopi er en anden test, der hjælper læger med at kontrollere selve lungevævet. Lægen vil let bedøve individet og lægge et rør ned i halsen og ind i lungerne. De fjerner derefter en lille smule lungevæv til test.

En bronchoalveolær skylningstest kan give yderligere oplysninger ved hjælp af en saltvandskylning til at indsamle celler til test.

I nogle tilfælde kan det imidlertid være nødvendigt med en kirurgisk biopsi.

Hvad er behandlingsmulighederne?

Der er i øjeblikket ingen behandlinger, der helt kan vende lungeskader. Men nogle behandlinger, der i øjeblikket er tilgængelige, kan nedsætte udviklingen af ​​ardannelse og lade en person trække vejret mere frit.

Læger kan ordinere et par forskellige behandlinger for at håndtere nogens symptomer.

Mange læger anbefaler at gennemgå lungerehabilitering, da dette kan hjælpe med at styrke lungerne. Pulmonal rehabilitering bruger forskellige øvelser for at tilskynde en person til at strække deres lungekapacitet og ånde bedre.

En nylig lille undersøgelse undersøgte nytten af ​​lungerehabilitering hos mennesker med interstitiel lungesygdom på grund af forskellige årsager. Forskningen konkluderede, at lungerehabilitering var gavnlig for motionstolerance, symptomer på interstitiel lungesygdom og livskvalitet.

Iltbehandling kan ordineres for at hjælpe med at reducere, hvordan åndenød en person føler og forbedre deres evne til at være aktiv. Imidlertid sætter en nylig gennemgang af forskningen spørgsmålstegn ved nytten af ​​iltbehandling langsigtet hos dem med interstitiel lungesygdom.

Antiinflammatoriske lægemidler

Mens nogle antiinflammatoriske lægemidler kan beskadige lungerne, kan andre hjælpe med at lindre symptomerne. Et eksempel er kortikosteroid prednison.

Kortikosteroidbehandling kan være nyttig til en række interstitielle lungesygdomme, men det er ikke uden bivirkninger.

Immunundertrykkende stoffer

Hvis en autoimmun lidelse forårsager symptomer, kan læger anbefale immundæmpende lægemidler for at reducere skaderne i lungerne.

Antifibrose medicin

En nyere klasse medicin, der kaldes antifibrose eller anti-ardannelse, ser ud til at virke ved at blokere de veje i kroppen, der er nødvendige for dannelse af arvæv.

Disse lægemidler er godkendt til behandling af idiopatisk lungefibrose, en type interstitiel lungesygdom uden en kendt årsag.

Eksempler på disse lægemidler inkluderer Ofev (nintedanib) og Esbriet (pirfenidon), som i øjeblikket undersøges for deres effektivitet i andre typer interstitiel lungesygdom.

Transplantation

Tilstande, der er alvorlige eller udvikler sig hurtigt, kan kræve en lungetransplantation. Læger vil være sikre på, at en person har et godt helbred og er fri for andre sundhedsmæssige problemer, før de anbefaler en lungetransplantation.

Tag væk

Udsigterne for interstitiel lungesygdom er forskellige for alle. Det er en progressiv sygdom, og der er i øjeblikket ingen kur mod skader forårsaget af ardannelse og betændelse. Symptomer kan udvikle sig uforudsigeligt og gøre andres liv vanskeligt.

Mennesker med interstitiel lungesygdom kan reagere godt på livsstilsændringer, såsom iltbehandling, pulmonal rehabilitering og at spise en sund og varieret diæt. Medicinske behandlinger kan hjælpe med at nedsætte lungeskader og hjælpe nogen med at trække vejret, og i nogle tilfælde vil en lungetransplantation være en nødvendighed.

At besøge en læge for at diagnosticere interstitiel lungesygdom og diskutere den ideelle behandlingsmulighed er den bedste fremgangsmåde for alle, der har mistanke om, at de kan opleve interstitiel lungesygdom.

none:  cjd - vcjd - gal-ko-sygdom endometriose styring af medicinsk praksis