Hvad man skal vide om Wilms tumor
Wilms 'tumor eller nefroblastom er en sjælden type nyrekræft. Det påvirker normalt børn før 6 år og er meget sjældent hos voksne.
Max Wilms, en tysk læge, beskrev først tumoren i 1899 og gav sygdommen sit navn.
Wilms 'tumor er den mest almindelige nyretumor hos mennesker under 15 år.
I denne artikel vil vi dække tegn og symptomer, diagnose og behandling.
Hvad er en Wilms 'tumor?
Wilms 'tumorer er sjældne, men de er de mest almindelige ondartede tumorer i nyrerne hos børn.
De forekommer i alderen 3 til 4 år og kun meget sjældent efter 6 år. I USA rapporterer 500–600 mennesker om en Wilms-tumor hvert år.
Over tre fjerdedele af tilfældene forekommer hos ellers sunde børn, mens en fjerdedel har forbindelse til andre udviklingsmæssige problemer.
Behandling har normalt en høj succesrate. Over 90 procent af de mennesker, der får behandling, vil overleve i mindst 5 år.
For de fleste mennesker forekommer tumoren i en nyre, selvom mere end en tumor kan udvikle sig. I nogle tilfælde udvikler tumoren sig i begge nyrer. Det kan udvikle sig fra umodne nyreceller eller defekte gener.
Symptomer
En person oplever muligvis ingen symptomer i de tidlige stadier. Selv en ret stor tumor kan være smertefri. Imidlertid finder en læge ofte disse tumorer, før de begynder at metastasere eller spredes til andre dele af kroppen.
Hvis symptomer opstår, kan de omfatte:
- hævelse i underlivet
- blod i urinen og unormal urinfarve
- feber
- dårlig appetit
- højt blodtryk
- mavesmerter eller brystsmerter
- kvalme
- forstoppelse
- store og udstrakte vener over maven
- utilpashed eller utilpashed
- opkast
- uforklarligt vægttab
Hvis tumoren spreder sig til lungerne, kan det forårsage hoste, blod i sputum og åndedrætsbesvær.
Behandling
Behandling for Wilms 'tumor afhænger af flere faktorer, herunder:
- alder
- generel sundhed
- medicinsk historie
- omfanget af tilstanden
- tolerance over for visse lægemidler eller procedurer
- forældrenes præferencer
Standardbehandling involverer normalt kirurgi, kemoterapi og undertiden strålebehandling.
Wilms 'tumor er sjælden, og lægen kan rådgive, at et pædiatrisk kræftcenter tager sig af behandlingen.
Kirurgi
Indstillinger for kirurgi inkluderer en nefrektomi, som er kirurgisk fjernelse af nyrevæv.
Variationer inkluderer:
- Enkel nefrektomi: Kirurgen fjerner hele nyren. Den anden nyre er nok til at opretholde patienten ved et godt helbred.
- Delvis nefrektomi: Kirurgen fjerner tumoren og en del af det omgivende nyrevæv. Denne type operation er kun nødvendig, hvis den anden nyre ikke er helt sund, eller hvis en kirurg allerede har fjernet den anden nyre.
- Radikal nefrektomi: Kirurgen fjerner hele nyren, nærliggende binyrerne og lymfeknuder samt andet omgivende væv med risiko for metastase.
Under proceduren kan kirurgen kontrollere begge nyrer såvel som bughulen. Kirurgen kan også tage prøver til test.
Andre behandlingsmuligheder
Andre muligheder inkluderer:
- Nyretransplantation: Hvis fjernelse er nødvendig for begge nyrer, har en person brug for dialyse, indtil en kirurg kan levere en nyretransplantation.
- Kemoterapi: Kemoterapi dræber kræftceller ved hjælp af medicin. Læger vil først undersøge tumorcellerne for at afgøre, om de er aggressive eller modtagelige for kemoterapi.
Cytotoksisk medicin forhindrer kræftceller i at dele sig og vokse.
Kemoterapi retter sig mod kræftceller, men kan også påvirke sunde celler og forårsage alvorlige bivirkninger.
Disse inkluderer:
- hårtab
- mistet appetiten
- lavt antal hvide blodlegemer
- kvalme
- opkast
Når behandlingen er færdig, forsvinder bivirkningerne normalt.
Højdosis kemoterapi kan ødelægge knoglemarvsceller. Hvis individet har brug for en høj dosis, kan lægen fjerne og fryse marvceller og derefter returnere dem til kroppen intravenøst efter behandlingen.
Strålebehandling: Stråler fra højenergirøntgenstråler eller strålepartikler ødelægger kræftceller. Strålebehandling virker ved at beskadige DNA'et inde i tumorcellerne og ødelægge deres evne til at reproducere.
Strålebehandling begynder normalt et par dage efter operationen. Meget unge mennesker med Wilms tumor kan få et beroligende middel, så de forbliver stille under en strålebehandling.
Lægen markerer det målrettede område med et farvestof, mens det beskytter ikke-målrettede områder af kroppen.
Følgende bivirkninger er mulige:
- Diarré: Hvis lægen retter sig mod maven med stråling, kan symptomer forekomme et par dage efter påbegyndelse af behandlingen. Efterhånden som behandlingen skrider frem, kan symptomerne blive værre. De løser dog normalt et par uger efter afslutningen af kurset.
- Træthed: Dette er det mest almindelige symptom.
- Kvalme: Dette kan forekomme når som helst under behandlingen eller i kort tid efter. Informer lægen, da enhver kvalme let kan behandles med medicin.
- Hudirritation: Strålingsstrålen kan forårsage rødme og ømhed. Sørg for at beskytte disse områder mod sollys, kold vind, mod ridser og gnidning og mod parfume sæber.
Iscenesættelse
Et medicinsk team bruger iscenesættelse til at vurdere, hvor langt en Wilms 'tumor er vokset eller spredt sig.
- Trin 1: Kræft forbliver inden for nyrerne, og kirurgisk fjernelse er mulig.
- Trin 2: Kræft har nået væv og strukturer tæt på nyren, såsom blodkar og fedt. Imidlertid kan en kirurg stadig fjerne tumoren fuldstændigt på dette stadium.
- Trin 3: Kræften har spredt sig yderligere og har nået nærliggende lymfeknuder eller andre dele af maven. Komplet kirurgisk fjernelse er muligvis ikke mulig.
- Trin 4: Kræft har spredt sig til fjerne dele af kroppen, såsom hjerne, lever eller lunger.
- Trin 5: Begge nyrer har kræftceller.
Behandling trinvis
Kræftstadiet dikterer, hvordan et medicinsk team vil behandle en Wilms-tumor.
Trin 1 eller 2: Hvis kræftcelletypen ikke er aggressiv, fjerner en kirurg nyren, det omgivende væv og nogle nærliggende lymfeknuder.
Kemoterapi følger ofte kirurgi på dette stadium. Nogle mennesker med et stadium-2 Wilms 'tumor kan også have brug for strålebehandling.
Trin 3 eller 4: Hvis kræften har spredt sig i underlivet, kan fjernelse beskadige større blodkar eller andre vigtige strukturer.
I dette tilfælde vil det medicinske team bruge en kombinationsbehandling af kirurgi, stråling og kemoterapi. Kemoterapi kan også hjælpe med at krympe tumoren inden operationen.
Trin 5: Hvis begge nyrer har tumorceller, vil kirurger fjerne en del af kræften fra hver nyre. De vil også undersøge nærliggende lymfeknuder for at afgøre, om de også indeholder kræftceller.
Efter dette vil personen modtage kemoterapi for at krympe den resterende tumor. Senere fjerner kirurger mere af tumoren. Kirurgen vil forsøge at skåne så meget sundt nyrevæv som muligt.
Mere strålebehandling og kemoterapi kan følge disse procedurer.
Årsager
Forskning fortsætter med den nøjagtige årsag til en Wilms 'tumor, men det begynder sandsynligvis med defekt nyrecelleudvikling inden fødslen.
De unormale celler formere sig i deres primitive tilstand og bliver til en tumor, som normalt kan påvises i en alder af 3 til 4 år.
Genetiske faktorer: Gener, der styrer cellevækst, muterer eller ændrer sig, hvilket gør det muligt for celler at dele sig og vokse uden for kontrol. Forskere har undersøgt to gener: Wilms Tumor 1 eller 2 (WT1 eller WT2). Mutationer kan også forekomme i andre kromosomer.
Familiehistorie: Wilms-tumorer kan stamme fra en genetisk anomali, som en forælder videregiver. Dette synes imidlertid ikke at være tilfældet for de fleste Wilms 'tumorer. I færre end 2 procent af tilfældene har eller har en nær slægtning haft den samme type kræft.
De fleste Wilms-tumorer forekommer tilfældigt. De er sporadiske som følge af genetiske mutationer, der påvirker cellevækst i nyrerne. Disse ændringer starter normalt efter fødslen.
Samtidige forhold
Nogle tilstande forekommer ved siden af en Wilms 'tumor.
WAGR syndrom: Hos et lille antal mennesker vises en tumor sammen med andre genetiske tilstande.
WAGR er et akronym, der står for fire betingelser:
- Wilms 'tumor
- aniridia, eller fødes uden iris, den del af øjet med farve
- kønsorganiske misdannelser eller fysiske anomalier i kønsorganerne og urinvejene
- forsinket kognitiv udvikling
WAGR sker, når kromosom 11 mister eller sletter WT1-genet. WT1 er et gen, der holder eller undertrykker væksten af tumorer og styrer cellevækst.
En person med WAGR-syndrom har 45 til 60 procent chance for at udvikle Wilms tumor.
Denys-Drash syndrom (DDS): Dette er en meget sjælden lidelse, der forårsager nyresvigt inden en alder af 3 år. Inaktiv eller mistet WT1 forårsager også denne lidelse.
DDS forårsager anomalier i udviklingen af kønsorganer. Det udgør også en høj risiko for en Wilms-tumor såvel som nogle andre kræftformer.
Beckwith-Wiedemann syndrom: Dette er en tilvækstlidelse med en lang række symptomer, herunder
- en signifikant højere fødselsvægt end normal
- en stor tunge
- forstørrede organer, især leveren
- tilvækst af den ene side af kroppen
- lavt blodsukker i den nyfødte periode
- ørevolder
- øreprop
- asymmetrisk vækst i hele kroppen
Det kan skyldes en overaktiv onkogen kopi på kromosom 11 (IGF2). Onkogener regulerer cellevækst. Hvis der opstår en fejl i onkogenet, kan cellevækst muligvis komme ud af kontrol.
Beckwith-Wiedemann syndrom øger risikoen for at udvikle en Wilms-tumor og også hepatoblastom, neuroblastom, binyrebarkkræft og rhabdomyosarcoma.
Andre faktorer
Nogle andre faktorer gør en Wilms tumor mere sandsynlig, herunder:
- Køn: Kvinder har en lidt højere risiko for at udvikle en Wilms-tumor end mænd.
- Etnisk oprindelse: Mennesker af sort afrikansk herkomst har en lidt højere sandsynlighed for at udvikle Wilms 'tumorer. I USA har asiatiske amerikanere den laveste risiko.
- Cryptorchidism: Hvis en eller begge testikler ikke falder ned i pungen, kan det øge risikoen for at udvikle Wilms 'tumorer.
- Hypospadier: Mænd født med urinrøret, der ikke er placeret, hvor det skal være, ved spidsen af penis, har en højere risiko for at udvikle Wilms 'tumorer.
Diagnose
Lægen vil spørge om tegn og symptomer, kontrollere barnets sygehistorie og detaljer om graviditeten og foretage en fysisk undersøgelse.
De udfører følgende tests:
- Blodprøve: Dette kan ikke diagnosticere en Wilms-tumor alene, men kan hjælpe med at give oplysninger om individets generelle sundhedstilstand og tilstanden af lever og nyrer.
- Urintest: Dette kan vurderes for sukker, protein, blod og bakterier.
- Abdominal ultralydsscanning: Dette giver et indvendigt billede af blødt væv og hulrum. Det giver også en oversigt over nyrerne og eventuelle tumorer, der vokser der.
En abdominal ultralyd kan opdage problemer i nyrevene eller andre vener i underlivet. Lægen vil kontrollere begge nyrer.
Andre billeddannelsesteknikker, der kan hjælpe med at identificere Wilms 'tumorer, inkluderer en CT-scanning eller en MR.
En røntgenbillede af brystet kan vise, om tumoren har spredt sig i lungerne.
Lægen kan også tage en biopsi. I denne procedure tager lægen et lille stykke af tumoren og undersøger det under et mikroskop.
Outlook
En Wilms tumor kan være gunstig eller anaplastisk. Anaplastic Wilms 'tumorer er sværere at behandle og helbrede.Anaplasi opstår, når cellernes kerner er store og forvrængede.
En gunstig Wilms-tumor har en høj succesrate for behandling. Omkring 90 procent af alle Wilms 'tumordiagnoser er gunstige.
Bortset fra dette inkluderer andre faktorer, der kan påvirke udsigterne:
- kræftstadiet
- størrelsen af den primære tumor
- personens alder og generelle helbred ved diagnosepunktet
- respons på terapi, og om en kirurg er i stand til at fjerne tumoren
- hvor godt den enkelte tolererer specifikke medikamenter, procedurer eller terapier
- tilstedeværelsen af eventuelle underliggende genetiske ændringer
Hurtig og aggressiv terapi vil sandsynligvis give det bedste resultat. Opfølgning er også vigtig.
For dem under 15 år på diagnosetidspunktet var chancen for at overleve 5 år eller mere 88 procent i 2010 sammenlignet med 74 procent i 1975.
Ifølge American Cancer Society er chancen for at overleve mindst 4 år:
- Til diagnose på trin 1: 83 procent for en anaplastisk tumor og 99 procent for en gunstig histologi
- Til diagnose på trin 5: 55 procent for en anaplastisk tumor og 87 procent for en gunstig histologi
Kliniske forsøg
Kliniske forsøg kan være en mulighed, hvis en tilstand ikke reagerer på eksisterende behandlinger. Enhver, der er interesseret i at finde ud af om kliniske forsøg, kan finde ud af mere her.
