Hvad er udsigten og forventet levetid for MDS?

Myelodysplastiske syndromer eller MDS er en gruppe lidelser, hvor en persons knoglemarv ikke producerer nok fungerende blodlegemer.

MDS er en type kræft. MDS beskadiger nogle af de bloddannende celler i knoglemarven, hvilket fører til lavt antal af en eller flere typer blodlegemer.

Udsigterne for MDS varierer afhængigt af faktorer, der inkluderer:

• typen af ​​MDS
• alder på tidspunktet for diagnosen
• progression af kræft
• behandlingens succes

American Cancer Society (ACS) siger, at det nøjagtige antal MDS-diagnoser hvert år ikke er klart. Nogle mennesker estimerer omkring 10.000 diagnoser hvert år, men andre mener, at der er flere.

I denne artikel ser vi på udsigterne for mennesker med tilstanden. Vi overvejer også, hvordan en læge når en prognose for dem med MDS.

Outlook

En række faktorer kan påvirke udsigterne for mennesker med MDS.

Behandling af MDS afhænger af flere faktorer, herunder typen MDS, individets alder og andre sundhedsmæssige problemer, de måtte have.

Dem med en lav risiko for, at MDS bliver kræft, behøver muligvis ikke behandling først. Imidlertid vil en læge omhyggeligt overvåge deres blodtal og bevæge sig fremad for at sikre, at tilstanden ikke udvikler sig.

Formålet med behandlingen er at bringe antallet af blodlegemer og balancen mellem forskellige celler tilbage til det normale, samtidig med at symptomerne håndteres.

For de fleste mennesker kan behandling ikke ofte kurere MDS. Der vil typisk være perioder med intensiv behandling med tid til at hvile imellem.

Behandlinger kan omfatte:

• Støttende behandling: Valgmuligheder inkluderer blodtransfusioner, medicin til fjernelse af overskydende jern fra blodet, vækstfaktormedicin og antibiotika.
• Vækstfaktorer: Disse hormonlignende stoffer hjælper knoglemarven med at fremstille blodlegemer.
• Kemoterapi: Dette kan forhindre progression hos mennesker, der har en højere risiko for at udvikle akut myeloid leukæmi (AML).
• Knoglemarvstransplantation: En kirurg implanterer donorstamceller i knoglemarven for at erstatte de unormale celler.

Af disse muligheder er en knoglemarvstransplantation den bedste chance for en person med MDS at helbrede tilstanden. Imidlertid er mange ældre voksne ikke berettigede på grund af potentielt livstruende bivirkninger.

Bivirkningerne ved kræftbehandling kan være alvorlige. Hvis en behandling ikke forbedrer antallet af blodlegemer, kan en person vælge at stoppe aktiv behandling og i stedet fokusere på støttende pleje.

MDS er en kronisk sygdom, og det er derfor vigtigt at sikre sig, at der findes en form for forsikring. Behandling af en kronisk tilstand kan være dyrt, og monteringsomkostninger kan øge de følelsesmæssige vanskeligheder, som MDS kan medføre.

Hvis en tilstand er svær at behandle, kan den føre til følelser af depression og angst. Hvis disse følelser udvikler sig under MDS-behandling, kan folk se på mulige supportnetværk. Disse kunne være:

• familie og venner
• religiøse eller sociale grupper
• MDS-supportgrupper
• professionelle rådgivere og psykoterapeuter

Progression til leukæmi

Omkring en tredjedel af mennesker med MDS vil udvikle AML, som er kræft i knoglemarven. Af denne grund henviser læger undertiden til MDS som preleukæmi.

Mennesker med mere avanceret MDS har en meget højere risiko for AML.

På nuværende tidspunkt er der ingen livsstilsændringer eller kosttilskud, der kan reducere risikoen for, at MDS bliver AML. At tage skridt, såsom at holde op eller undgå at ryge, opretholde en sund kropsvægt og deltage i motion, kan dog hjælpe en person til at føle sig bedre.

Forventede levealder

En masse forventede levealder tager ikke højde for moderne behandlinger.

Det reviderede International Prognostic Scoring System (IPSS-R) grupperer mennesker med MDS i fem kategorier, som det baserer på risiko:

• meget lav
• lav
• mellemliggende
• høj
• meget høj

Dette system tager højde for, hvor mange lave blodtællinger en person har haft, og andelen af ​​hvide blodlegemer i deres blod. Det tegner sig også for antallet af unormale genændringer i knoglemarvsceller.

Overlevelsesgraden for hver gruppe kommer fra den gennemsnitlige forventede levealder efter diagnose for mennesker i denne gruppe.

• Meget lav: 8,8 år
• Lav: 5,3 år
• Mellemliggende: 3 år
• Høj: 1,6 år
• Meget høj: 0,8 år

Det er værd at bemærke, at disse skøn kommer fra mennesker med en diagnose tidligere. Disse personer modtog ikke mere moderne behandlinger, der kan have forbedret deres overlevelseschancer.

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) har også et prognostisk scoringssystem kaldet WPSS. Dette stammer fra tre faktorer:

• WHO-klassificeringen af ​​MDS
• eventuelle abnormiteter i kromosomerne
• om en person har brug for blodtransfusion

WHO baserede disse satser på mennesker, der fik en diagnose mellem 1982-2004. Disse overlevelsesrater tager også højde for risikoen for progression til AML.

• Meget lav: 12 år med en 3% risiko for AML.
• Lav: 5,5 år med en 14% risiko for AML.
• Mellemliggende: 4 år med 33% risiko for AML.
• Høj: 2 år med en 54% risiko for AML.
• Meget høj: 9 måneder med en 84% risiko for AML.

Nogle mennesker ønsker muligvis ikke kendskab til overlevelsesgraden for deres kræft og kan vælge ikke, hvornår de får diagnosen.

Typer

Der er forskellige undertyper af MDS. Den undertype, som en person har, vil påvirke udsigterne og behandlingsforløbet. En læge identificerer undertypen ved at teste en persons blod og knoglemarv.

Typerne er baseret på:

• antal blodlegemer
• procentdel af eksplosioner eller umodne blodlegemer i knoglemarven
• risikerer, at MDS bliver til AML

Typerne af MDS er som følger:

• Ildfast anæmi: Lavt antal røde blodlegemer, mindre end 5% eksplosioner i knoglemarven og bliver normalt ikke til AML.
• Ildfast anæmi med ringede sideroblaster: Et lavt antal røde blodlegemer, mere end 15% sideroblaster eller røde blodlegemer, der har jern i en ring rundt om midten, og lav chance for at blive AML.
• Ildfast cytopeni med multilinege dysplasi: To af de tre typer blodcelleantal er lave, mindre end 5% eksplosioner og kan blive til AML.
• Ildfast cytopeni med multilinees dysplasi og ringede sideroblaster: To af de tre typer blodcelleantal er lave, mere end 15% sideroblaster og kan blive til AML. Ildfast anæmi med overskydende eksplosioner (type 1 og 2): Et lille antal af af de tre typer blodlegemer, 5% til 20% eksplosioner i knoglemarven, og ca. 40% bliver til AML.
• Myelodysplastisk syndrom, uklassificeret: Dette er en usædvanlig type, der har et lavt antal af en type blodlegemer, der ikke passer til kriterierne for andre former. Det har en uklar prognose.
• Myelodysplastisk syndrom associeret med isoleret del (5q) kromosom abnormitet: Dette er et lavt antal røde blodlegemer og en specifik genetisk kode eller DNA, mutation og har et godt udsyn.

Risikofaktorer

Generelt er de nøjagtige årsager til MDS ikke klare.

Nogle faktorer øger en persons risiko for MDS, selvom disse ikke nødvendigvis betyder, at en person vil udvikle sygdommen. Nogle mennesker udvikler MDS uden at have nogen af ​​risikofaktorerne.

Kræftbehandling

Kemoterapi er den vigtigste risikofaktor for MDS.

Når tilstanden udvikler sig, efter at en person har kemoterapi, kalder læger det sekundær MDS. Strålebehandling øger yderligere en persons risiko for MDS.

De, der har haft kemoterapi eller strålebehandling for kræft, der kan helbredes, har en højere risiko for at udvikle MDS op til 10 år efter behandling, ifølge MDS Foundation.

Genetiske syndromer

Mens en person ikke kan arve MDS selv, ser folk med visse genetiske syndromer ud til at være mere udsatte for MDS.

Ifølge American Cancer Society inkluderer disse:

• Fanconi anæmi
• Shwachman-Diamond syndrom
• Diamond Blackfan anæmi
• familiær blodpladeforstyrrelse
• svær medfødt neutropeni
• dyskeratosis congenita

Miljøeksponering

Læger har tendens til at diagnosticere MDS hos mennesker over 60 år.

Eksponering for stråling og visse kemikalier har links til MDS. Det kemiske benzen, som mennesker i nogle erhverv kan have regelmæssig udsættelse for, kan være en udløser for MDS.

Andre risikofaktorer inkluderer:

• rygning
• alder
• køn

Ifølge ACS udvikler flere mænd MDS end kvinder.

Også de fleste mennesker med MDS får en diagnose ved 60 år eller derover. Meget få mennesker under 40 år udvikler MDS.

Tag væk

MDS er et alvorligt, kronisk syndrom, hvorfra meget få mennesker får succes. Det udvikler sig ofte til AML, som er en form for leukæmi.

Afhængigt af hvilket scoringssystem en læge bruger, kan den forventede levetid ændre sig i henhold til MDS-progression.

Nogle mennesker kan vælge at stoppe kemoterapi eller strålebehandling og i stedet fokusere på at bevare deres livskvalitet med støttende pleje.

Et robust supportnetværk og en aktiv livsstil, hvor det er muligt, kan hjælpe en person med at opretholde en god livskvalitet med denne kroniske tilstand.

Spørgsmål:

Kan MDS blive til en blodkræft, der ikke er AML?

EN:

MDS kan blive akut lymfoblastisk leukæmi (ALL), men dette er ekstremt sjældent.

Yamini Ranchod, ph.d., MS Svarene repræsenterer vores medicinske eksperters udtalelser. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som lægelig rådgivning.