Hvad er erythroblastosis fetalis?
Erythroblastosis fetalis er en alvorlig medicinsk tilstand, der oftest skyldes uforenelighed mellem visse blodtyper af en gravid kvinde og fosteret.
Tilstanden involverer en blodkomponent kaldet Rh-faktor.Rh-faktor er et arveligt protein, der findes på overfladen af røde blodlegemer. Ikke alle har dette protein.
Hvis en person har proteinet, er de Rh-positive. De, der ikke har Rh-proteinet, er Rh-negative.
Hvis en kvinde er Rh-negativ, og fosteret er Rh-positiv, kan det føre til Rh-inkompatibilitet og potentielle komplikationer i graviditeten.
Rhesus uforenelighed som årsag
Erythroblastosis fetalis kan forekomme, når forskellige Rh-faktor-blodtyper blandes under graviditet.
Problemer kan opstå, selv hvis små mængder Rh-positivt og Rh-negativt blod blandes.
Selvom det sjældent blandes blod mellem kvinden og fosteret under graviditeten, kan det ske som et resultat af:
- moderkagen løsner sig fra livmodervæggen under fødslen
- blødning under graviditet
- manuel rotation af en breech baby
- abort
- en ektopisk graviditet
- et abort
- et fald, stump traume eller invasiv prænatal test
- prænatal tests, såsom fostervandsprøve eller chorionisk villusprøveudtagning (CVS)
Hvis Rh-negativt blod blandes med Rh-positivt blod, kan der opstå et immunrespons kendt som Rh-sensibilisering. Dette betyder, at personen med Rh-negativt blod vil producere antistoffer for at bekæmpe enhver fremtidig eksponering for Rh-positivt blod.
Kroppen kan også producere antistoffer efter kontaminering med et Rh-positivt blod fra en nål eller en blodtransfusion.
Når de er sensibiliserede, vil kroppens immunsystem genkende eventuelle fremtidige Rh-positive celler som fremmede og angribe dem.
Hvis Rh-positivt blod fra et foster kommer ind i blodbanen hos en kvinde med sensibiliseret Rh-negativt blod, vil kvindens immunsystem angribe de invaderende celler og ødelægge dem.
Erythroblastosis fetalis ødelægger røde blodlegemer
Ødelæggelse af de røde blodlegemer (hæmolyse) kan være hurtig hos et foster. Som et resultat vil fosteret ikke modtage nok ilt, hvilket kan føre til anæmi, andre sygdomme eller endda døden.
Som hæmolyse fortsætter, vil fosteret hurtigt forsøge at producere flere røde blodlegemer. Imidlertid er disse celler nye røde blodlegemer ofte umodne og kan ikke fungere fuldt ud.
Fordi kroppen producerer røde blodlegemer i leveren og milten, kan denne overproduktion undertiden få disse organer til at forstørres.
Når en nyfødt har denne tilstand, er det kendt som den nyfødtes hæmolytiske sygdom.
Da de umodne røde blodlegemer fortsætter med at nedbrydes, opbygges bilirubin, som er et biprodukt fra nedbrydningen af røde blodlegemer. De overskydende mængder bilirubin, der cirkulerer i den nyfødtes krop, vil føre til gulsot, hvor spædbarnets hud og øjne bliver gule.
Andre årsager og risici
Rh-inkompatibilitet er den mest almindelige årsag til tilstanden, men andre faktorer kan også være ansvarlige, herunder andre celle- eller blodkompatibiliteter, der producerer antistoffer.
Hvide spædbørn er mere tilbøjelige til at udvikle tilstanden end afroamerikanske spædbørn.
Risikoen er også højere under graviditeter, hvor Rh-sensibilisering allerede har fundet sted, for eksempel under en første graviditet.
Det er vigtigt at bemærke, at det at have en anden blodtype end fosteret (ABO inkompatibilitet) ikke er en årsag til erytroblastose fetalis eller hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, selvom nogle andre sjældne forskelle i blodgrupper lejlighedsvis kan være en årsag.
Det påvirker normalt ikke en første graviditet, men der kan opstå problemer i fremtidige graviditeter.
Symptomer
Symptomer på erythroblastosis fetalis under graviditet kan dukke op under rutinemæssig test.
Disse inkluderer:
- gul fostervand med spor af bilirubin fra en fostervandsprocedure, der tester fostervæsken
- en forstørret lever, milt eller hjerte
- en ophobning af væske i underlivet, lungerne eller hovedbunden, der kan påvises gennem en ultralydsscanning under graviditeten
Nyfødte med tilstanden kan vise synlige symptomer såvel som nogle, der vises på scanninger, såsom:
- bleg hud
- gul fostervand, navlestreng, hud eller øjne, enten ved fødslen eller inden for 24 til 36 timer efter fødslen
- milt eller leverforstørrelse
Komplikationer
Komplikationer, som fosteret oplever, kan omfatte:
- mild til svær anæmi
- forhøjede bilirubinniveauer
- gulsot
- svær anæmi ved siden af lever- og miltforstørrelse
Hydrops fetalis er en anden alvorlig komplikation, der får væske til at ophobes i føtal væv og organer som et resultat af hjertesvigt. Dette er en livstruende tilstand.
Komplikationer hos en nyfødt kan omfatte:
- alvorligt høje niveauer af bilirubin med ledsagende gulsot
- anæmi
- leverforstørrelse
En ophobning af bilirubin i hjernen kan føre til en komplikation kaldet kernicterus, hvilket fører til anfald, hjerneskade, døvhed eller død.
Diagnose
Det første trin i diagnosticering af erythroblastosis fetalis er at afgøre, om årsagen er Rh-uforenelighed.
En læge kan identificere inkompatibilitet ved hjælp af en antistof-screening test i første trimester. De kan gentage testen efter 28 ugers svangerskab og kan også teste den mandlige partners Rh-faktor.
Fostertest kan omfatte:
- en ultralyd
- fostervandsprøve, hvor lægen ekstraherer og tester fostervand
- føtal midt cerebral arterie blodgennemstrømningsmåling for at teste blodbevægelse i hjernen
- test af føtal navlestrengsblod for at undersøge indholdet af blod fra fosteret
Hos den nyfødte kan en læge udføre tests for at evaluere:
- blodgruppe og Rh-faktor
- antal røde blodlegemer
- antistoffer og bilirubinniveauer
Behandling
Behandlingen kan omfatte en føtal blodtransfusion og fødsel af fosteret mellem 32 og 37 ugers svangerskab.
Behandlingsmuligheder for nyfødte med tilstanden inkluderer:
- blodtransfusion
- intravenøs (IV) væske
- håndtering af åndedrætsbesvær
- IV immunglobulin (IVIG)
Målet med IVIG-antistofbehandling er at reducere nedbrydningen af røde blodlegemer og niveauer af cirkulerende bilirubin.
Nogle gange er det nødvendigt med en udvekslingstransfusion. Denne type transfusion involverer udskiftning af små mængder blod med forskellige blod. Målet er at øge tilstedeværelsen og antallet af røde blodlegemer og at sænke bilirubinniveauerne.
Forebyggelse
Erythroblastosis fetalis er en forebyggelig tilstand. En medicin kaldet Rh immunoglobulin (Rhig), også kendt som RhoGAM, kan hjælpe med at forhindre Rh-sensibilisering.
Denne medicin forhindrer den gravide i at udvikle Rh-positive antistoffer. Dette hjælper dog ikke kvinder, der allerede har gennemgået Rh-sensibilisering.
Kvinder med risiko for Rh-sensibilisering bør modtage RhoGAM-doser på bestemte tidspunkter under deres graviditet og efter fødslen.
Disse inkluderer:
- ved 28 ugers svangerskab
- 72 timer efter fødslen, hvis den nyfødte er Rh-positiv
- inden for 72 timer efter abort, abort eller ektopisk graviditet
- efter en invasiv prænatal test, såsom fostervandsprøve eller CVS
- efter vaginal blødning
Hvis en kvinde har en graviditet, der strækker sig ud over 40 uger, kan lægen anbefale en ekstra dosis RhoGAM.
Tag væk
Erythroblastosis fetalis er en potentielt farlig tilstand, der opstår under udviklingen af et spædbarn. Tilstanden opstår, når en blodkomponent kaldet Rh-faktor er uforenelig mellem den gravide kvinde og fosteret.
Det kan forårsage gulsot og andre mere alvorlige komplikationer, herunder mulig hjertesvigt.
Behandling inkluderer blodtransfusion, IV-væsker, immunoglobin og behandling af vejrtrækningsbesvær.
At give en gravid kvinde Rh-immunglobin kan også hjælpe med at forhindre tilstanden ved at blokere Rh-sensibilisering.
Spørgsmål:
Har denne tilstand nogen langsigtede virkninger på en nyfødt?
EN:
Hvis et foster med erythroblastosis fetalis overlever og er født i live, kan barnet være ekstremt syg.
Mangel på ilt forårsaget af svær anæmi omkring fødselstidspunktet kan føre til langvarig skade på hjernen og andre organer.
Kernicterus forårsaget af høje bilirubinniveauer kan også forårsage permanent hjerneskade.
Men erythroblastosis fetalis kan forebygges, og disse komplikationer er sjældne.
Karen Gill, MD Svarene repræsenterer vores medicinske eksperters udtalelser. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som lægelig rådgivning.
