Hvad man skal vide om desmoid tumorer
Desmoid tumorer er ikke-kræftfremkaldende vækster, der udvikler sig i bindevæv, såsom muskler. De kan vokse næsten hvor som helst i kroppen.
Selvom disse tumorer er godartede, kan de vokse hurtigt og kan være vanskelige at fjerne.
Desmoid tumorer er meget sjældne. I USA modtager omkring 900 mennesker en diagnose af denne tilstand hvert år.
I denne artikel ser vi på årsagerne og behandlingen af desmoid tumorer såvel som udsigterne for mennesker med disse vækster.
Hvad er en desmoid tumor?
En desmoid tumor vokser fra bindevæv, som binder organer og væv sammen i hele kroppen.
Bindevævet indeholder celler kaldet fibroblaster, der giver strukturel støtte og beskyttelse af vitale organer. Genetiske mutationer i fibroblaster kan få dem til at vokse ukontrollabelt. På dette tidspunkt bliver de desmoid tumorer.
Disse tumorer spredes ikke. De kan dog vokse så store, at de forstyrrer vitale kropsfunktioner. For eksempel kan de komprimere lungerne, leveren, tarmene eller andre vitale organer. De kan også flytte ind i nærliggende væv og strukturer.
Desmoid tumorer kan være vanskelige at fjerne, hvilket betyder, at de kan være livstruende.
Symptomer
Afhængig af dets placering i kroppen kan en desmoid tumor muligvis ikke forårsage nogen symptomer.
Det mest almindelige symptom på en desmoid tumor er en relativt fast masse eller klump, som ofte forårsager mild smerte. Andre symptomer inkluderer:
- rektal blødning og svær mavesmerter, når en desmoid tumor i maven lægger pres på tarmene
- lokal smerte eller stivhed, når en desmoid tumor komprimerer nerver, blodkar eller et organ
- haltende og andre mobilitetsvanskeligheder
- tab af søvn
- angst
På grund af den brede vifte af mulige steder for en desmoid tumor, kan dens symptomer variere meget.
Selvom desmoid tumorer kan vokse i de fleste dele af kroppen, udvikler de sig typisk i skuldre, ben eller overarme. De vokser også ofte i og omkring maveorganerne, såsom tarmene.
Af denne grund beskriver læger ofte desmoid tumorer som enten intra-abdominal eller ekstra abdominal. Intra-abdominal desmoid tumorer vokser inde i maven, mens desmoid tumorer uden for abdominal udvikling udvikler sig uden for den.
Diagnose
Diagnosen af en desmoid tumor begynder typisk med en ultralyd af væksten.
Lægen vil også bruge en biopsi til at kontrollere kræftceller og udelukke andre potentielle årsager til tumoren. For at udføre biopsien fjerner de generelt enten nogle få celler eller hele tumoren. De sender derefter prøven til et laboratorium til analyse under et mikroskop.
Når de har bekræftet diagnosen, skal lægen vurdere, om tumoren er knyttet til nærliggende organer. Disse oplysninger vil afgøre, om en kirurg kan fjerne det sikkert.
Lægen kan også anmode om en MR- eller CT-scanning. Disse billeddannelsestest kan give mere information om tumorens placering og vækst.
Behandling
Det er bedst at modtage behandling for en desmoid tumor fra et medicinsk team, der har specialiseret sig i håndtering af sarkomer. Holdet skal omfatte:
- medicinske onkologer
- kirurger
- strålings onkologer
- genetiske specialister
- sygeplejersker
I nogle tilfælde kan læger simpelthen overvåge desmoid tumorer, da de undertiden kan krympe uden indblanding. Det medicinske samfund henviser til ikke-opdelt kræftceller som i en hvilende tilstand.
Afhængig af tumorens egenskaber er en ”vent og pas” -periode undertiden det bedste forløb, før en person gennemgår mere intensiv behandling.
Kirurgi
Kirurgi er en standardbehandling for en desmoid tumor, men det er kun en mulighed, hvis en kirurg kan fjerne tumoren uden at beskadige de omgivende organer.
Kirurgen vil også fjerne en kant af vævet omkring tumoren. Desmoid tumorer invaderer ofte omgivende strukturer, herunder blodkar og organer. Fjernelse af det ekstra væv reducerer risikoen for, at dette sker.
Imidlertid bliver kirurgi mindre almindelig for mennesker med en desmoid tumor, fordi tumoren kan genvinde på sit oprindelige sted efter behandling.
Kemoterapi
I denne type behandling administrerer en læge intravenøst medicin, der målretter og dræber unormale celler. Til en desmoid tumor bruger læger ofte følgende stoffer:
- doxorubicin
- liposomalt doxorubicin
- dacarbazin
- methotrexat
- vinorelbine
- vinblastin
Strålebehandling
En læge kan målrette tumoren med koncentreret stråling for at dræbe cellerne. Bivirkningerne kan dog være alvorlige, og der er risiko for, at nye kræftformer udvikler sig.
Derfor vil en person kun modtage strålebehandling for en desmoid tumor under meget specifikke omstændigheder.
Her kan du læse mere om strålebehandling.
Termisk ablation
Et par behandlingscentre bruger intens varme, kulde eller fokuseret ultralyd til at ødelægge visse typer desmoid tumor. De langsigtede virkninger af denne nye behandling er imidlertid endnu ikke klare.
Der har også været anekdotiske rapporter om succes fra følgende behandlinger:
- ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er), såsom sulindac
- antihormonelle midler, såsom tamoxifen
- tyrosinkinasehæmmere, en ny behandling, der har vist gavnlige virkninger under desmoid tumorstyring
Imidlertid har kliniske forsøg endnu ikke bekræftet sikkerheden og effektiviteten af disse behandlinger.
Efter desmoid tumorbehandling kan en person have brug for fysioterapi for at genvinde funktionen på det oprindelige sted for tumoren.
Årsager og risikofaktorer
Forskere forstår endnu ikke fuldt ud, hvad der forårsager desmoid tumorer, men nogle risikofaktorer øger deres sandsynlighed. Disse inkluderer:
- Genetik: En arvelig tilstand kaldet familiær adenomatøs polypose (FAP), som skyldes en genetisk mutation, kan øge risikoen for at udvikle kolorektal cancer. Det udsætter også mennesker for desmoid tumorer.
- Traume: Nogle forskere mener, at fysisk traume, især gentaget traume, kan spille en rolle i dannelsen af desmoid tumorer. For eksempel udvikler nogle mennesker en desmoid tumor efter operation eller kroniske skader.
- Graviditet: Sjældent udvikler gravide desmoid tumorer, hvilket kan skyldes en kombination af hormoner og fysisk traume.
Rapporterne om en sammenhæng mellem graviditet og desmoid tumorer er imidlertid primært anekdotiske. Der er ingen pålidelige beviser, der understøtter denne påstand.
Da desmoid tumorer er sjældne, er det udfordrende at konstruere velkontrollerede undersøgelser med stort nok antal deltagere til at bestemme deres årsager. Forskning er i gang.
Indtil videre tyder imidlertid ingen data på, at nogen specifik intervention kan forhindre desmoid tumorer.
Prognose og overlevelsesrate
Desmoid tumorer er så sjældne, at National Cancer Institute ikke har adgang til en nøjagtig overlevelsesrate.
De fleste desmoid tumorer påvirker sandsynligvis ikke den samlede forventede levealder, men de kan forårsage smerte, når de vokser. De er også vanskelige at fjerne og behandle.
Da desmoid tumorer kan beskadige organer, forårsage indre blødninger og hæmme organfunktion, kan folk kræve yderligere operationer eller behandlinger for disse komplikationer.
Desmoid tumorer kan gentage sig, og mennesker med en desmoid tumor kan udvikle sig mere i fremtiden.
Spørgsmål:
Forårsager andre kræftformer desmoid tumorer?
EN:
Nej, desmoid tumorer er ikke kræft i sig selv, og de stammer ikke fra andre kræftformer.
Disse tumorer vokser fra fibroblaster, som udgør bindevæv.
J. Keith Fisher, M.D. Svarene repræsenterer vores medicinske eksperters udtalelser. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som lægelig rådgivning.
