Hæmofili, koagulation og blodkoagulation

Koagulation er processen med at få blodpropper. Dette er en vigtig og kompleks proces, der gør det muligt for blodet at tilslutte og helbrede et sår. Sådan stopper kroppen uønsket blødning.

Koagulation involverer virkningen af ​​celler og koagulationsfaktorer. Cellerne er blodplader, og koagulationsfaktorerne er proteiner. Disse proteiner er til stede i blodplasmaet og på overfladerne af visse vaskulære celler eller blodkarceller.

Hvis en persons blod koagulerer for meget, kan de udvikle dyb venetrombose (DVT) og andre problemer. Hvis det ikke størkner nok, kan en person have hæmofili. I dette tilfælde sker blødning for let.

Hvordan koagulation sker

Næseblod kan forekomme let, når en person har hæmofili.

Hæmostase er den proces, der stopper blødning og forhindrer beskadigede blodkar i at miste for meget blod.

Koagulation er en væsentlig del af hæmostase. I hæmostase arbejder blodplader og et protein kaldet fibrin sammen for at tilslutte en beskadiget blodkarvæg. Dette stopper blødningen og giver kroppen chancen for at reparere skaden.

Når der opstår skader i endotelet, som er foringen i et blodkar, danner blodplader straks et stik på skadestedet. Samtidig reagerer proteiner i blodplasmaet for at danne fibrinstrenge.

I en kompleks kemisk reaktion danner disse tråde og styrker blodpladepropen.

Da blodpladerne samles på stedet for en skade, der tilsluttes, eller blokerer det, virker koagulationsfaktorerne i en række kemiske reaktioner for at styrke proppen og tillade helbredelse at begynde.

Hvad er en blodplade?

En blodplade er et skiveformet element i blodet, der spiller en rolle i blodpropper. Under normal koagulation klumper blodplader sammen.

Blodplader er blodlegemer, der kommer fra megakaryocytter, som er celler, som knoglemarven producerer.

Hvad er fibrin?

Fibrin er et uopløseligt protein, der spiller en rolle i blodpropper.

Fibrin samles rundt om såret i en masklignende struktur, der styrker blodpladepropen.

Da dette maske tørrer og hærder eller koagulerer, stopper blødningen, og såret heler derefter.

Hvor kommer fibrin fra?

Fibrin udvikler sig i blodet fra et opløseligt protein, fibrinogen.

Når blodplader kommer i kontakt med beskadiget væv, finder en række kemiske processer sted, der får et protein kaldet thrombin til at omdanne fibrinogen til fibrin.

Koagulationsfaktorer

Koagulationsfaktorer er proteiner. Leveren producerer de fleste af dem.

Forskere nummererede oprindeligt disse faktorer i den rækkefølge, de opdagede dem ved hjælp af romertal fra I til XIII. Når en person har en bestemt koagulationsbetingelse, mangler de en bestemt koagulationsfaktor.

For eksempel mangler en person med hæmofili:

Faktor VIII eller antihemofil faktor A, hvis de har hæmofili A

Faktor IX eller plasmatromboplastinkomponent, hvis de har hæmofili B, også kendt som julesygdom

Når et sår beskadiger væggen i en blodkarvæg, udløser det et komplekst sæt kemiske reaktioner, der involverer disse koagulationsfaktorer.

Processen er som en kaskade af kemiske reaktioner, da den sker trin for trin.

Det sidste trin er, når fibrinogen, også kendt som faktor I, skifter til fibrin, som danner masken for at tilslutte såret og stoppe blødningen.

Koagulation og hæmofili

Hvis koagulation ikke sker som det skal, har en person hæmofili. Hæmofili opstår, når en person ikke har det fulde antal koagulationsfaktorer. Dette sker normalt, når en person arver et gen, der får dem til at producere lavere niveauer af koagulationsfaktorer.

Der er to hovedtyper af hæmofili - A og B.

Mennesker med hæmofili A mangler koagulationsfaktor VIII, og mennesker med hæmofili B mangler koagulationsfaktor IX.

Ifølge National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) afhænger sværhedsgraden af ​​en persons hæmofili af mængden af ​​koagulationsfaktor VII eller IX, de har i deres blod:

  • Mild hæmofili: Personen vil have 5 til 40 procent af det normale koagulationsfaktorniveau.
  • Moderat hæmofili: De har 1 til 5 procent af den normale koagulationsfaktor
  • Alvorlig hæmofili: De vil have mindre end 1 procent af det normale niveau

Symptomer og komplikationer

Når en person har hæmofili, kan de få blå mærker lettere og mere alvorligt end andre mennesker.

Symptomer på hæmofili inkluderer sår, der ikke heler og let blå mærker.

Der er en høj risiko for komplikationer, hvoraf nogle kan være livstruende.

Symptomer og komplikationer inkluderer:

  • blødning efter en overfladisk skade, selvom den er lille
  • næseblod uden nogen åbenbar grund
  • blødning fra munden
  • spontan blå mærker
  • hævelse og smerter i leddene på grund af indre blødninger
  • blødning i hjernen efter et mindre slag i hovedet, hvilket fører til hovedpine, opkastning, forvirring, svaghed og muligvis anfald
  • andre organskader og vævsskader
  • alvorligt blodtab, der fører til hypovolemisk chok
  • hos kvinder, langvarig eller kraftig menstruationsblødning

Både type A og type B kan være milde, moderate eller svære, afhængigt af hvor lav en persons koagulationsfaktorer er.

Hæmofili påvirker normalt mænd, men meget sjældent kan kvinder have det. Hvert år fødes omkring 1 ud af 5.000 mænd med tilstanden ifølge NHLBI. Sjældent kan det påvirke kvinder ifølge Centers for Disease Control and Prevention (CDC).

At leve med hæmofili

En person med hæmofili bør ikke bruge aspirin eller visse andre stoffer. Det er vigtigt at tale med en læge, inden du bruger ny medicin.

En person med hæmofili bliver nødt til at tage nogle forholdsregler for at forhindre personskade og blødning.

Dette kan omfatte:

  • valg af aktiviteter og sport med omhu
  • ikke bruger medicin, såsom aspirin, som reducerer koagulation
  • sikre, at alle sundhedsarbejdere, skolelærere og andre ved, at de har hæmofili

Det er vigtigt at følge al lægelig rådgivning og deltage i alle udnævnelser, som lægen anbefaler.

Nogle mennesker kan vælge at bære en eller anden form for medicinsk identifikation, så andre ved, hvilken type handling de skal tage og undgå i tilfælde af en nødsituation.

Fremtidige håb

I 2018 meddelte forskere fra Salk Institute, at de havde fundet en måde at levere en "one-shot" terapi til mennesker med hæmofili B ved hjælp af stamcelleteknologi.

Mus, der modtog injektionen, producerede fortsat de nødvendige koagulationsfaktorer næsten et år efter skuddet.

Med tiden kan dette tilbyde en ny type behandling, der yderligere reducerer de risici, som mennesker med hæmofili står over for.

Tag væk

Tidligere var hæmofili en livstruende tilstand, men udsigterne er forbedret ifølge det genetiske og sjældne sygdom (GARD) informationscenter i USAs National Institutes of Health.

Der er endnu ikke en kur mod hæmofili, og udsigterne afhænger af sværhedsgraden af ​​tilstanden.

Med de nuværende medicinske behandlingsmuligheder kan mange mennesker med lave niveauer af koagulationsfaktor dog leve en normal eller næsten normal levetid og nyde en god livskvalitet.

none:  copd fedme - vægttab - fitness angst - stress