Hvad er Stevens-Johnson syndrom?
Stevens-Johnson syndrom er en sjælden, livstruende lidelse i hud og slimhinder. Eksperter forbinder tilstanden med at tage specifik medicin og få visse infektioner.
Det vigtigste symptom på Stevens-Johnsons syndrom er dannelsen af mørkerøde smertefulde pletter, som fører til omfattende blærer og skrælning af huden. Det øverste lag af huden, kaldet epidermis, løsnes fra det andet hudlag, der kaldes dermis.
I denne artikel beskriver vi symptomerne på Stevens-Johnson syndrom og forklarer årsagerne og behandlingsmulighederne.
Oversigt
Den første beskrivelse af Stevens-Johnsons syndrom opstod i 1922, da to læger - Albert Stevens og Frank Johnson - vurderede symptomerne på en ukendt tilstand hos to unge drenge og offentliggjorde en rapport om tilstanden.
Som et resultat af deres arbejde kaldte folk tilstanden Stevens-Johnson syndrom.
Stevens-Johnson syndrom ligner toksisk epidermal nekrolyse. Eksperter anser dem for at være på samme sygdomsspektrum, hvor Stevens-Johnsons syndrom er en mindre alvorlig form end toksisk epidermal nekrolyse.
Hvis en persons symptomer påvirker mindre end 10% af deres kropsoverflade, har de Stevens-Johnson syndrom, mens de, der har pletter på mere end 30% af deres kropsoverflade, har toksisk epidermal nekrolyse.
I tilfælde, hvor symptomerne påvirker 10-30% af kropsoverfladen, anser eksperter dette for at være en overlapning mellem Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse.
Mennesker med Stevens-Johnson syndrom har brug for behandling på et hospital på grund af de livstruende komplikationer af tilstanden. Disse inkluderer sepsis, ardannelse på slimhindeoverflader (såsom øjne og kønsregion), manglende organsvigt og risikoen for alvorlige forstyrrelser i kropstemperatur, hydratiseringsstatus og andre kropsfunktioner.
Symptomer
De første symptomer på Stevens-Johnsons syndrom er generelle snarere end specifikke. Disse symptomer inkluderer:
- feber
- influenzalignende symptomer
- et host
- kropssmerter
- en generel følelse af at være utilpas
Efter 1-3 dage vil folk bemærke et rødt eller lilla udslæt, der dannes på kroppen. Det starter ofte i ansigtet og brystet. Udslættet bliver til sidst blærer, der let brister, og huden begynder at skrælle af.
Læger beskriver huden hos mennesker med Stevens-Johnsons syndrom som ligner hud, der har fået en betydelig forbrænding.
Mennesker med Stevens-Johnson syndrom vil udvikle smertefulde, rå hudområder. Udslæt og blærer kan involvere andre områder, såsom:
- øjne
- mund
- hals
- kønsorganer
Folk kan opleve smerter i øjnene og kønsorganerne og har svært ved at synke, trække vejret og urinere.
Folk, der oplever symptomer i deres øjne, kan udvikle langsigtede komplikationer, såsom synstab eller svær ardannelse omkring øjnene. Dog er øjenlæger enige om, at tidlig intervention kan hjælpe med at minimere eller forhindre disse komplikationer.
Mere end 50% af mennesker med Stevens-Johnson syndrom vil opleve komplikationer, der påvirker deres syn.
Nogle gange kan tilstanden sprede sig til tarmene og potentielt forårsage fordøjelsessymptomer. Folk kan opleve diarré og sort eller tjærelignende afføring.
Billeder
Behandling
Mennesker med Stevens-Johnson syndrom har brug for behandling på hospitalet, ofte i en intensivafdeling, en brændende enhed eller en dermatologisk enhed.
Læger vil først gerne identificere, om en bestemt medicin forårsager Stevens-Johnsons syndrom og afbryde brugen så hurtigt som muligt. De kan råde en person til at stoppe med at tage al ikke-vigtig medicin.
Læger behandler mennesker med Stevens-Johnson syndrom med støttende pleje og medicin.
Støttende pleje kan omfatte:
- omfattende sårpleje
- smertebehandling
- væske- og ernæringstilskud
- åndedrætsstøtte
- øjenpleje
- kønspleje
- holder stuetemperaturen mellem 86,0 ° F og 89,6 ° F
- overvågning af huden for infektioner
For sår, der vises i munden, kan læger anbefale et desinfektionsmiddel mundskyl. Hvis tilstanden påvirker andre områder, såsom øjne eller kønsorganer, vil specialister spille en rolle i personens pleje.
Medicin til behandling af Stevens-Johnson syndrom kan omfatte:
- smertestillende midler for at mindske ubehag
- topiske steroider for at reducere inflammation
- antibiotika til infektionskontrol
Læger kan ordinere smertestillende midler til nogle mennesker med overdreven smerte. Imidlertid forårsager nogle smertestillende Stevens-Johnson syndrom.
Immunrelaterede behandlinger
Nogle gange behandler læger Stevens-Johnsons syndrom med immunmodulatoriske midler, såsom glukokortikoider, immunsuppressiva, intravenøse immunglobuliner eller en kombination af disse.
Der er ringe enighed om den mest effektive behandling af Stevens-Johnsons syndrom, men afhængigt af personens egenskaber foreslår nogle læger, at off-label brug af oral cyclosporin med eller uden eternacept er den overlegne behandlingsstrategi.
Ikke alle læger vil ordinere glukokortikoider, fordi nogle mener, at de kan:
- øge risikoen for infektioner
- forsinke genvæksten af huden
- forlænge hospitalsopholdet
- forårsage en højere dødsrate
Læger er generelt enige om, at mere forskning er nødvendig, før de kan anbefale glukokortikoidbehandling til mennesker med Stevens-Johnson syndrom.
Brugen af intravenøse immunglobuliner er stadig kontroversiel.
Årsager
Den førende årsag til Stevens-Johnsons syndrom er brugen af visse lægemidler, men nogle mennesker antyder, at det er muligt at få Stevens-Johnsons syndrom fra infektioner.
Forskere er også enige om, at mennesker kan have andre i øjeblikket ukendte risikofaktorer for at udvikle Stevens-Johnson syndrom.
Læger skal finde årsagen til Stevens-Johnson syndrom for hver person. Hvis årsagen er et lægemiddel, skal de straks afbryde stoffet. Mennesker, der udvikler Stevens-Johnson syndrom fra en infektion, skal tage passende antibiotikamedicin.
Medicin
Nogle lægemidler, der kan forårsage Stevens-Johnson syndrom, inkluderer:
- allopurinol (Zyloprim)
- nogle hoste og kolde medicin
- antiepileptika, herunder carbamazepin (Tegretol), lamotrigin (Lamictal) og phenytoin (Dilantin)
- smertestillende, især klassen af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler kaldet oxicams
- kræftbehandling
- antibiotika, såsom penicillin og sulfonamid medicin
- nevirapin (Viramune)
Infektioner
Visse infektioner, såsom mycoplasma pneumoniae, kan forårsage eller have en forbindelse med Stevens-Johnson syndrom.
Risikofaktorer
Nogle mennesker er mere udsatte end andre for at udvikle Stevens-Johnson syndrom. Faktorer, der øger en persons chance for at udvikle Stevens-Johnsons syndrom kan omfatte at have:
- HIV
- Kræft
- et svækket immunsystem
- en personlig eller familiehistorie af Stevens-Johnsons syndrom eller toksisk epidermal nekrolyse
- en specifik variation af et af HLA-generne
Forekomsten af Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse er ca. 100 gange højere blandt mennesker med hiv end blandt dem, der ikke lever med denne tilstand.
Outlook
Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig hudtilstand, der kan udvikle sig som reaktion på visse lægemidler eller infektioner. Mennesker med Stevens-Johnson syndrom kræver øjeblikkelig lægehjælp.
Læger, der behandler mennesker med Stevens-Johnson syndrom, vil yde understøttende pleje og sørge for, at huden ikke bliver inficeret.
De vil også enten stoppe den medicin, der er ansvarlig for syndromet, for at forhindre tilstanden i at forværres eller behandle den infektion, der har forårsaget lidelsen.
På trods af de mange behandlingsmuligheder kan folk dø af Stevens-Johnsons syndrom. Personer med mere alvorlige former for Stevens-Johnson syndrom har højere dødelighed. Ældre voksne og mennesker med andre underliggende medicinske tilstande har også en højere risiko for at dø.
