Hvad er Cushings syndrom?

Cushings syndrom er en hormonel tilstand. Det sker, når en persons kortisolniveauer er for høje. Det kan have alvorlige og vidtrækkende virkninger på kroppen.

Det skyldes ofte brug af medicin, der fører til høje niveauer af cortisol i kroppen, men andre årsager inkluderer en godartet eller kræft tumor.

Folk forveksler undertiden Cushings syndrom med Cushings sygdom. De to er beslægtede, men ikke de samme.

Årsager

I Cushings sygdom og Cushings syndrom kan en række faktorer føre til høje niveauer af hormonet kortisol. Dette fører igen til en række symptomer.

Cushings sygdom

I Cushings syndrom resulterer for meget kortisol i kroppen i en række symptomer.

En årsag til Cushings syndrom er Cushings sygdom. Dette er en sjælden tilstand, der sker, når et hypofyseadenom - en ikke-kræftformet tumor i hypofysen - frigiver høje niveauer af et hormon kendt som adrenokortikotropisk hormon (ACTH).

Disse høje niveauer af ACTH udløser høje niveauer af cortisol, hvilket resulterer i en række symptomer.

Nogle gange dannes tumorer på grund af visse genetiske ændringer eller syndromer. Det meste af tiden er det uklart, hvorfor det sker.

Genetics Home Reference bemærker, at det normalt forekommer hos voksne i alderen 20 til 50 år, men det kan også påvirke børn.

Statistikker antyder, at det påvirker omkring 10 til 15 mennesker pr. Million globalt.

Syv ud af ti personer med Cushings sygdom er kvinder.

Cushings syndrom

Cushings syndrom inkluderer Cushings sygdom, men det sker oftest, når brugen af ​​steroidmedicin påvirker hormonniveauet.

Bortset fra dem med Cushings sygdom inkluderer mennesker, der er i fare for at udvikle Cushings syndrom, dem, der:

• tage store doser steroidmedicin mod en anden sygdom, såsom astma
• har en tumor i binyrerne
• har kræft tumorer, der producerer ACTH, for eksempel visse lungekræftformer

Alle disse faktorer kan føre til et højt niveau af kortisol i kroppen.

Mindre almindeligt udvikler tumorer sig i andre organer, der frigiver ACTH, hvilket fører til lignende symptomer.

Når Cushings syndrom opstår af årsager, der ikke er medikamentrelateret, vil 70 procent af disse tilfælde skyldes Cushings sygdom, ifølge American Association of Neurological Surgeons (AANS).

Pseudo-Cushings syndrom

Pseudo-Cushings syndrom er når symptomer svarer til Cushings syndrom, men yderligere tests viser, at syndromet ikke er til stede. Almindelige årsager inkluderer indtagelse af for meget alkohol, fedme, vedvarende høje blodsukkerniveauer, graviditet og depression.

Hvordan sker det?

Hypofysen producerer hormoner. Hvis en tumor udvikler sig på denne kirtel, kan Cushings symptomer opstå.

Det kropssystem, der styrer hormonproduktionen, er det endokrine system.

Inden for dette system arbejder kirtlerne sammen og producerer forskellige typer hormoner.

De hormoner, som en kirtel producerer, kan direkte påvirke hormonproduktionen i andre kirtler.

Disse kirtler inkluderer binyrerne, hypofysen, skjoldbruskkirtlen, parathyroidea, bugspytkirtlen, æggestokkene og testiklerne.

Binyrerne er lige over nyrerne. De producerer cortisol sammen med andre hormoner. Cortisol er det primære stresshormon, og det er det vigtigste naturlige glukokortikoid (GC) hos mennesker.

Cortisol hjælper med at regulere, hvordan kroppen omdanner proteiner, kulhydrater og fedt fra mad til energi.

Det hjælper også med at kontrollere blodtryk og blodsukkerniveau og opretholde kardiovaskulær funktion. Det kan undertrykke immunsystemet, og det påvirker, hvordan kroppen reagerer på stress.

Når kortisolniveauerne er vedvarende høje, kan Cushings syndrom opstå.

Genetiske faktorer kan spille en rolle i nogle tilfælde, men Cushings syndrom og Cushings sygdom ser ikke ud til at løbe i familier.

Typer

Der er to typer Cushings syndrom.

Exogenous Cushings syndrom

Exogenous Cushings syndrom er, når årsagen kommer fra noget uden for kroppens funktion.

Det skyldes ofte langtidsbrug af kortikosteroidmedicin, også kendt som glukokortikoider. Disse svarer til kortisol.

Eksempler inkluderer:

• prednison
• dexamethason
• methylprednisolon

Mennesker med reumatoid arthritis, lupus, astma og modtagere af en organtransplantation kan have brug for høje doser af disse lægemidler.

Injicerbare kortikosteroider, en behandling mod ledsmerter, rygsmerter og bursitis, kan også føre til Cushings syndrom.

Steroidmedicin, der ikke ser ud til at øge risikoen for Cushings syndrom, er:

• steroidcremer, en behandlingsmulighed for eksem
• inhalerede steroider, en behandling mod astma

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) bemærker, at over 10 millioner mennesker i USA bruger glukokortikoidmedicin hvert år, men det er stadig uklart, hvor mange der udvikler symptomerne på Cushings syndrom.

Endogen Cushings syndrom

Endogen Cushings syndrom er, når årsagen kommer inde fra kroppen, for eksempel når binyrerne producerer for meget kortisol.

Cushings sygdom er et eksempel på dette.

Lignende symptomer kan også skyldes binyretumorer eller fra en godartet eller ondartet tumor i bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen, thymus eller lungen.

Disse kan også resultere i en overproduktion af kortisol.

Symptomer

Cushings syndrom kan påvirke forskellige dele af kroppen. Symptomerne kan variere meget blandt individer afhængigt af årsagen.

Vægtøgning er et nøglesymptom. Høje niveauer af cortisol resulterer i en omfordeling af fedt, især til bryst og mave sammen med en afrunding af ansigtet. En “bøffelbukkel” kan udvikle sig, når der akkumuleres fedt bag på nakke og skuldre.

Andre almindelige tegn og symptomer inkluderer:

• en udtynding af huden
• overdreven lyserøde eller lilla strækmærker kendt som striae
• let blå mærker
• højt blodtryk
• osteoporose
• muskelsvaghed
• afbrydelse eller ændringer i menstruationsperioder

Lemmer kan være tynde sammenlignet med resten af ​​kroppen, og ansigtet bliver oppustet, afrundet og rødt.

Cushings syndrom kan påvirke huden på følgende måder:

• Huden bliver tynd.
• Det blå mærker let.
• Rødlig-lilla strækmærker kan forekomme på mave, balder, lemmer og bryster.
• Pletter kan udvikle sig på skuldre, bryst og ansigt.
• Mørket hud vises omkring halsen.
• Ødem eller vandretention forekommer i huden.
• Mindre skader tager længere tid at helbrede, såsom græsser, snit, ridser og insektbid.

Kvinder kan have overdreven ansigts- og kropshår, kendt som hirsutisme. En kvindes stemme kan blive dybere, og hun kan miste håret på hovedet. Menstruation kan blive uregelmæssig og mindre hyppig, og den kan stoppe helt.

Musklerne i skuldre, lemmer og hofter kan svækkes, og de høje niveauer af kortisol kan føre til knogleskørhed eller skøre knogler, hvilket øger risikoen for brud.

Ændringer i mental sundhed kan forekomme, muligvis føre til:

• angst og depression
• irritabilitet
• tab af følelsesmæssig kontrol
• ekstreme humørsvingninger
• Angstanfald
• selvmordstanker

Seksuelle problemer inkluderer en lavere libido eller sexlyst. En mand kan have erektil dysfunktion, hvilket er manglende evne til at opnå eller opretholde en erektion.

Cushings symptomer kan påvirke fertiliteten hos både kvinder og mænd. Men hvis binyrerne også overproducerer testosteron og andre hormoner, kan dette øge libido.

Komplikationer

Ifølge NIDDK kan andre problemer og komplikationer omfatte:

• højt blodtryk
• blodpropper, slagtilfælde og hjerteanfald
• usunde kolesterolniveauer
• type 2-diabetes og insulinresistens
• øget tørst, hyppigere vandladning og kraftig svedtendens

Andre komplikationer inkluderer:

• en højere risiko for livstruende blodinfektioner og andre usædvanlige infektioner
• osteoporose
• nyresten
• tab af muskelmasse og styrke
• ændringer i mental funktion

Hos børn kan Cushings syndrom resultere i fedme og en langsom vækstrate ifølge NIDDK.

Enhver, der tager kortikosteroidmedicin mod tilstande som astma, gigt eller inflammatorisk tarmsygdom (IBD), og som oplever tegn og symptomer på Cushings syndrom, skal fortælle deres læge så hurtigt som muligt.

Diagnose

Andre tilstande og sygdomme kan have lignende symptomer, så det er vigtigt først at eliminere disse.

Hvis lægen mener, at der kan være et hormonelt problem, vil de sandsynligvis henvise personen til en endokrinolog, en specialist i kroppens hormonelle system.

Test til vurdering af niveauerne af ACTH kan omfatte:

• en urintest
• en blodprøve
• en spyt test

Hvis en læge har mistanke om Cushings syndrom, vil de bede om flere tests - for eksempel MR-billeddannelse - for at undersøge årsagen. Disse tests kan påvise en underliggende tumor, hvad enten den er godartet eller ondartet.

Nogle gange kan det være nødvendigt med en ringere prøvetagning af petrosal sinus (IPSS). Dette er en specialiseret blodprøve, der sammen med andre tests kan hjælpe med at identificere kilden til ACTH i kroppen.

Mens du venter på resultaterne, kan lægen ordinere metyrapon. Dette blokerer produktionen af ​​cortisol og sænker koncentrationen i blodet.

Behandling

Hvis brugen af ​​steroidmedicin udløser symptomerne på Cushings syndrom, kan lægen muligvis ændre dosis eller ordinere et andet lægemiddel.

Behandlingen sigter mod at finde kilden til det overskydende kortisol og reducere dets niveauer.

Behandlingstypen afhænger af flere faktorer, herunder årsagen til syndromet.

Hvis test viser, at personen har Cushings sygdom, skal de muligvis gennemgå operation for at fjerne hypofysetumoren.

Hvis en person har Cushings symptomer, fordi de bruger kortikosteroider til at behandle en helbredstilstand, kan lægen reducere dosis af lægemidlet eller erstatte det med en medicin, der ikke er kortikosteroid.

Enkeltpersoner bør aldrig sænke deres kortikosteroiddoser uden lægeligt tilsyn. Dette kan føre til farligt lave niveauer af kortisol og muligvis livstruende komplikationer.

Nogle mennesker har muligvis behov for operation for at fjerne en hypofysetumor. En kirurg kan fjerne en tumor gennem personens næse. Tumorer i binyrerne, bugspytkirtlen eller lungerne kan have brug for enten konventionel eller laparoskopisk kirurgi.

Efter operationen skal personen tage kortisolerstatningsmedicin, indtil normal hormonproduktion vender tilbage.

Behandling til behandling af en tumor kan omfatte strålebehandling og kemoterapi, afhængigt af om tumoren er ondartet eller godartet.

Lægemidler, der i øjeblikket har godkendelse til behandling af Cushings syndrom, inkluderer mifepriston (Korlym) og pasireotid (Signifor).

Læger kan ordinere andre lægemidler off-label.

Dette betyder, at et lægemiddel ikke har godkendelse specifikt til denne tilstand, men lægernes erfaring har vist, at disse lægemidler er effektive til tilstanden.

Narkotika, som folk kan tage off-label til Cushing's, inkluderer:

• ketoconazol (Nizoral)
• mitotan (Lysodren)
• metyrapon (metopiron)

Disse kan hjælpe med at kontrollere den overdrevne produktion af cortisol på forskellige måder. Forskning fortsætter med andre lægemidler, som også kan være nyttige.

En kirurg skal muligvis fjerne binyrerne, hvis ingen anden behandling virker.

Tag væk

Cushings syndrom og Cushings sygdom er alvorlige tilstande. Uden behandling kan de være dødelige.

Men hvis en person har en ordentlig diagnose i god tid, kan kirurgisk eller medicinsk behandling gøre det muligt for dem at vende tilbage til et sundere liv.

Livslang opfølgning er vigtig for at reducere risikoen for mulige komplikationer og forbedre personens livskvalitet.