Gennemsnitlig forventet levetid for cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) kan påvirke en persons livskvalitet og påvirke deres forventede levetid. Hvor længe en person med CF kan forvente at leve, afhænger af deres alder og stadium af deres tilstand.

Før 1980'erne levede ca. halvdelen af ​​befolkningen med CF ikke i 20'erne. I løbet af de sidste par årtier er den forventede levetid for mennesker med denne tilstand imidlertid forbedret dramatisk.

Takket være fremskridt inden for behandling og pleje kan folk med CF nu forvente at leve meget længere. Faktisk antyder nyere forskning, at inden 2025 vil antallet af voksne, der lever med CF, stige med ca. 75%.

Flere faktorer - herunder køn, livsstilsvalg, eventuelle infektioner og typen af ​​CF-genmutation, som en person har - kan påvirke forventet levealder.

Nogle undersøgelser har rapporteret, at personer med CF finder oplysninger om forventet levetid som nyttige. Det kan især hjælpe med at formulere en sundhedsplan og håndtere følelsesmæssigt med tilstanden.

I denne artikel ser vi på den gennemsnitlige forventede levealder for mennesker med CF baseret på deres alder og andre faktorer.

Forventede levealder efter fødselsår

Forventet levetid for mennesker med CF er steget dramatisk i løbet af de sidste par årtier.

Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry sporer personer med CF, der modtager pleje på specialcentre overalt i USA.

Patientregistrets årlige datarapport offentliggør den gennemsnitlige forventede overlevelsesalder for personer med CF baseret på deres fødselsår. Den mediane forudsagte overlevelsesalder er en internationalt accepteret måde at estimere forventet levealder på.

I modsætning til et gennemsnit gennemsnit bruger medianen midtpunktet i et sæt tal. Det afspejler mere nøjagtigt den alder, som en person med CF kan forvente at nå.

Baseret på 2017-statistikkerne er de mediane forudsagte overlevelsesalder:

Fødsels årMedian forudsagt overlevelsesalder1993–1997312003–2007372013–201744

Dataene indikerer også, at halvdelen af ​​alle babyer, der er født med CF i 2017, vil være 46 år eller ældre.

Andre statistikker tyder på, at mere end 50% af babyer med CF født i 2018 og 50% af mennesker med CF i alderen 30 år eller derover i 2018 sandsynligvis når mindst deres femte årti af livet.

Det er vigtigt at bemærke, at små ændringer i CF-populationen kan have signifikante virkninger på beregningerne. De nuværende tal for forventet levealder ved fødslen er estimater, der kan ændre sig fra det ene år til det andet.

Disse forudsigelser tager heller ikke højde for potentialet for forbedringer i pleje og behandling, der kan opstå, når folk bliver ældre.

Det er også vigtigt at bemærke, at disse tal kun er gennemsnit. Nogle mennesker vil leve længere. Faktisk lever nogle mennesker med CF i 70'erne.

Forventet levetid uden for USA

Disse statistikker afspejler den nuværende forventede levealder i udviklede lande, såsom USA og Storbritannien.

Imidlertid antyder Cystic Fibrosis Worldwide, at den forventede levealder for mennesker med CF i udviklingslande som El Salvador og Indien er under 15 år.

Livskvalitet med CF

En læge vil overveje en persons livskvalitet ved behandling af CF.

Når man diskuterer forventet levealder, er det også vigtigt at overveje en persons livskvalitet. Hvordan en person ser på deres livskvalitet afhænger af en række faktorer, herunder deres alder og generelle sundhedsstatus.

Mange mennesker med CF udvikler helbredskomplikationer, når de bliver ældre. Nogle af disse kan bidrage til nedsat livskvalitet og tidlig død.

Potentielle komplikationer inkluderer:

• galdegang eller intestinale forhindringer
• bronchiectasis, en tilstand, der forårsager luftvejsskader
• kroniske infektioner, inklusive bronkitis og lungebetændelse
• diabetes
• infertilitet, især hos mænd
• ernæringsmæssige mangler
• osteoporose, en type knogletilstand
• pneumothorax, som involverer luftopsamling i rummet mellem lungerne og brystvæggen
• åndedrætssvigt

På trods af muligheden for disse komplikationer antyder nogle undersøgelser, at opfattelsen af ​​livskvalitet forbedres, når mennesker med CF bliver ældre. Undersøgelsen baserede sig på selvrapporterede data fra mere end 300 voksne med CF.

Mere specifikt antyder fundene, at når mennesker med CF-alder, opfatter de deres behandlingsbyrde forskelligt, og deres "følelsesmæssige funktion" øges.

Dette adskiller sig imidlertid fra person til person. For eksempel vurderer mennesker med bedre lungefunktion konsekvent deres livskvalitet som værende højere sammenlignet med klassificeringen af ​​mennesker med dårligere lungefunktion.

Sluttrin CF

I de senere stadier af CF forårsager komplikationer ofte alvorlige problemer for mennesker. Disse komplikationer påvirker typisk lungerne, men de kan også påvirke:

• endokrine (hormon) system
• tarmene
• lever
• bugspytkirtel

De vigtigste dødsårsager blandt mennesker med CF er åndedrætssvigt og kronisk progressiv lungesygdom.

Andre tilstande, såsom akut pancreatitis, kan føre til fatale hjerte-, lunge- eller nyreproblemer.

Faktorer, der påvirker forventet levealder

Flere faktorer kan påvirke en persons livskvalitet og forventede levetid. Disse inkluderer:

Alder

Når folk bliver ældre, er der en øget risiko for komplikationer, hvoraf nogle kan være fatale.

Andre faktorer kan dog have større indflydelse på forventet levealder, hvorfor nogle mennesker med CF lever i 70'erne.

Køn

Kvinder med CF har dårligere udsigter end mænd med tilstanden. Nogle undersøgelser tyder på, at dette skyldes den øgede dødsrisiko hos kvinder med CF-relateret diabetes.

Helbredsstatus

Forventet levetid for mennesker med CF afhænger i høj grad af de komplikationer, de udvikler. Betingelser forbundet med en lavere overlevelsesrate inkluderer:

• visse infektioner, herunder Staphylococcus aureus
• diabetes hos kvinder
• at være kvinde
• underernæring
• lavt kropsmasseindeks eller BMI
• bugspytkirtelinsufficiens
• lav lungefunktion
• hyppige lungeforværringer eller episoder, hvor lungesymptomer forværres

Genvariation

Til dato har forskere opdaget over 1.700 mutationer i CFTR gen, der kan give anledning til CF. Nogle mutationer forårsager mere alvorlige symptomer end andre, og nogle kan være forbundet med tidligere død.

For eksempel er delta F508-mutationen en, som forskere har knyttet til en kortere forventet levetid. Dette er den mest almindelige mutation, der repræsenterer omkring 70% af mutationerne.

Behandlinger

En lungetransplantation kan øge forventet levetid for en person med CF.

Der er mange behandlingsmuligheder til rådighed for CF. Ofte får folk en kombination af behandlinger afhængigt af deres symptomer og komplikationer.

For eksempel kan personer med alvorlige lungeproblemer kræve en lungetransplantation. Selvom dette ikke helbreder CF, kan modtagelse af en transplantation forbedre overlevelsen og livskvaliteten. Den 5-årige overlevelsesrate efter en transplantation er cirka 50%.

Nyere behandlinger, herunder inhalerede antibiotika og andre medikamenter, er steget og vil sandsynligvis fortsætte med at øge forventet levealder fremover.

Tilgængeligheden af ​​screening for nyfødte i alle 50 stater betyder også, at de fleste mennesker i USA kan modtage en diagnose og behandling så tidligt som muligt. Generelt, jo tidligere mennesker begynder behandling, jo bedre vil deres udsigter være.

Andre faktorer

Nogle andre faktorer kan spille en rolle i forventet levealder. Eksempelvis kan eksponering for cigaretrøg eller en lav socioøkonomisk status øge risikoen for tidligere død.

Outlook

Selvom der ikke er nogen kur mod CF, lever mennesker med tilstanden nu længere end nogensinde. Deres selvrapporterede livskvalitet er også meget bedre end i de foregående årtier.

Forskere fortsætter med at undersøge de genetiske mutationer, der forårsager CF og arbejder hen imod potentielle behandlinger og kur.

Det er vigtigt for folk med CF at forsøge at forblive optimistiske med hensyn til fremtiden, da forskere fortsætter med at gøre fremskridt.