Hvad er Wernicke-Korsakoff syndrom?

Wernicke-Korsakoff syndrom er en neurodegenerativ lidelse. Det er resultatet af en mangel på vitamin B-1, også kendt som thiamin.

En almindelig årsag til Wernicke-Korsakoff syndrom (WKS) er det tunge, regelmæssige forbrug af alkohol over en længere periode, men maveoperationer, alvorlige tarmproblemer, kræft og underernæring kan også føre til dens udvikling.

Forskere er uenige i, om WKS består af to separate, men beslægtede lidelser, eller om dens symptomer er spektret af en enkelt lidelse.

Nogle mener, at Wernicke er den indledende fase, og Korsakoff-syndromet er den kroniske, langsigtede tilstand. Wernickes encefalopati fører ofte til Korsakoff syndrom, selv efter behandling.

Forskellige vanskeligheder med tankebehandling og ændringer i nervesystemet karakteriserer WKS. Uden tidlig behandling kan det føre til permanent hjerneskade og død.

I denne artikel ser vi på symptomer, årsager og behandling af WKS.

Symptomer

De fleste mennesker med WKS udvikler først Wernickes encefalopati og udvikler senere Korsakoff-syndrom. Nedenfor skitserer vi symptomerne på hver tilstand:

Wernickes encefalopati

WKS kan føre til forvirring og hukommelsestab.

Wernickes encefalopati (WE) er en type hjerneskade, der klassisk forårsager tre hovedproblemer:

• synsproblemer
• forvirring
• vanskeligheder med at gå

En mangel på thiamin forårsager WE. Hver celle i kroppen kræver thiamin, og mennesker kan ikke producere det, så alle vitaminkilder skal være diæt. Hjertet, hjernen, nyrerne og leveren kræver specielt høje niveauer af thiamin.

Når thiamin ikke er tilgængelig i store mængder, kan kroppen ikke udføre grundlæggende og nødvendige cellefunktioner. Dette fører til de sundhedsmæssige problemer, der udgør WE.

Hjerneceller er særligt følsomme over for lave niveauer af thiamin, hvorfor mange af symptomerne på WE er neurologiske.

En person med WE kan opleve:

• forvirring
• ændret mental status
• ryk eller ufrivillige øjenbevægelser
• hængende øvre øjenlåg
• Dobbelt syn
• dårlig balance og vanskeligheder med at gå

Ofte kan personer med WE virke underernærede og undervægtige. De kan også opleve lavt blodtryk, hjerteproblemer og lav kropstemperatur.

Symptomerne på WE varierer mellem mennesker, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere. Koordinationsproblemerne og de fysiske virkninger af WE kan også ligne dem af alkoholforgiftning, så tungt at drikke kan maskere WE.

Uden behandling kan vi muligvis komme i koma, og det kan være fatalt hos nogle mennesker.

Korsakoff syndrom

Hukommelsestab og problemer med at håndtere daglige opgaver er nøglefunktioner i Korsakoff syndrom (KS).

Mennesker med KS oplever ofte vanskeligheder med at lære nye oplysninger. Personen kan også utilsigtet opfinde oplysninger, der dækker hullerne i hukommelsen. Læger henviser til dette som konfabulation.

Nogle mennesker har beskrevet konfabulation som falske minder, men disse er ikke en del af et bevidst bedrag fra den person med KS. Hjernen forsøger ubevidst at udfylde huller i hukommelsen.

Problemer med korttidshukommelse kan føre til problemer med at skabe nye minder og huske de seneste begivenheder. En person med KS kan gennemgå personlighedsændringer, vise apati og manglende bekymring eller udvise snakkesalig og gentagen adfærd.

Symptomerne på KS kan gradvist forbedres over tid, men anslået 25 procent af mennesker med KS oplever en permanent form af tilstanden.

WE og KS forholder sig til hinanden på følgende måder:

• VI opstår ofte inden KS udvikler sig.
• Da KS-symptomer stiger, har WE-symptomer tendens til at falde.
• Hvis en person med succes modtager behandling for WE, udvikler KS muligvis ikke.

Årsager

Regelmæssigt, tungt alkoholindtag kan føre til WKS.

WKS er mest almindelig blandt personer med alkoholforstyrrelse. Thiaminmangel er en almindelig virkning af tungt, regelmæssigt alkoholforbrug.

Enkeltpersoner, hvis kroppe ikke absorberer næringsstoffer effektivt, som er underernærede eller har fastet i lang tid, kan også opleve thiaminmangel.

Tunge drikke ledsages ofte af dårlig diæt, men alkohol forstyrrer også den korrekte absorption af næringsstoffer fra fordøjelsessystemet. Thiamin er nødvendigt af kroppen for at omdanne mad til energi. Det opbevares i små mængder i leveren, men kun i op til 18 dage.

Andre risikofaktorer for thiaminmangel inkluderer:

• nylig operation for fedme, da dette kan begrænse portionsstørrelse og næringsstofabsorption
• nyredialyse
• hyperemesis eller svær og vedvarende opkastning
• anorexia nervosa, bulimi og andre spiseforstyrrelser
• ekstreme diæter eller faste
• fase 3 HIV
• kronisk infektion
• kræft, der har spredt sig i hele kroppen

Hvor almindelig er WKS?

Den nøjagtige forekomst af WKS er ukendt. Obduktioner har fundet hjernelæsioner, der matcher symptomer på WKS i 0,4-2,8 procent af den generelle befolkning i vestlige lande, inklusive USA.

Andre tal antyder en prævalens på 1-2 procent i befolkningen generelt og 12-14 procent hos dem, der spiser store mængder alkohol.

Behandling

Hvis en læge har mistanke om Wernicke-Korsakoff, kræver personen med symptomer intravenøs (IV) thiamin. Dette kræver hospitalsindlæggelse.

Medicinsk team vil også overvåge og behandle andre symptomer og komplikationer.

Thiamintilskud er den mest effektive måde at behandle de almindelige symptomer på, såsom synsproblemer, øjenbevægelser, problemer med koordination og forvirring.

Hukommelses- og kognitionsproblemer viser mindre sandsynlighed for tegn på forbedring og kan kræve yderligere styring, men hurtig thiaminbehandling kan forhindre yderligere forringelse.

Intravenøs behandling fortsætter normalt, indtil lægen ikke observerer yderligere forbedringer. Forskellige hospitaler kan behandle thiaminmangel forskelligt, fordi der ikke er tilgængelige data til at understøtte en bestemt doseringsplan.

Efter dette vil personen med WKS modtage orale doser af thiamin som et regelmæssigt supplement.

For at forhindre progression af syndromet bliver en person med WKS nødt til at afholde sig helt fra alkohol og følge en velafbalanceret diæt. Hvis alkohol ikke er årsagen, er det nødvendigt at behandle det underliggende medicinske problem.

Outlook

Undersøgelser har antydet, at omkring 25 procent af mennesker med Korsakoff-syndrom fuldstændigt kommer sig, omkring halvdelen gør en delvis genopretning, og omkring 25 procent forbliver den samme.

Wernicke-Korsakoff syndrom er dødelig uden behandling.

Forebyggelse

For at forhindre Wernicke-Korsakoff syndrom er det vigtigt at have en velafbalanceret, sund kost og ikke misbruge alkohol.

Efter at have forladt hospitalet har mange patienter brug for støtte. Dem, der har problemer med alkoholmisbrug, vender ofte tilbage til ustabile levevilkår og muligheden for at drikke igen med en ledsagende dårlig diæt.

Enhver, der har tegn på et malabsorptionsproblem, bør søge lægehjælp for at forhindre thiaminmangel.

Fødevarer rig på thiamin

Mad, der indeholder en god mængde thiamin, såsom beriget ris, kan hjælpe med at forhindre WKS.

Fødevarer med højt indhold af thiamin eller vitamin B-1 inkluderer:

• beriget ris
• ærter
• sojabønner
• limabønner
• gærekstrakt
• nogle frø, herunder solsikke, chia, græskar og squash
• nødder, herunder macadamia, pistacienødder og paranødder
• svinekød
• fjerkræ
• ærter
• asparges
• fuldkorn
• appelsiner
• spinat
• mælk

Andre typer hjerneskade, der er relateret til kronisk alkoholforbrug, inkluderer cerebellær degeneration, alkoholrelateret hjerneskade, alkoholisk demens, slagtilfælde og leverencefalopati.

Hvis patienter har andre symptomer på alkoholmisbrug, bør lægen betragte Wernicke-Korsakoff syndrom som en mulighed.

Tag væk

WKS er hjerneskade, der opstår på grund af vitamin-B1-mangel. To medicinske problemer udgør WKS: Wernickes encefalopati (WE) og Korsakoff syndrom (KS).

Forskere diskuterer fortsat, om de er to separate tilstande eller et syndrom med to forskellige faser. De tre vigtigste symptomer på WE er synsproblemer, problemer med at gå og forvirring.

I KS oplever folk alvorligt hukommelsestab og vanskeligheder med daglige opgaver. De kan skabe falske minder for at dække huller i ægte hukommelse i en proces, der kaldes konfabulation.

WE opstår før KS, og når KS-symptomer starter, har WE-symptomer tendens til at blive langsommere. Hvis en person får vellykket behandling for WE, kan de forhindre KS.

Regelmæssig, tung alkoholforbrug kan føre til thiaminmangel, ligesom mennesker, der absorberer næringsstoffer mindre effektivt, og dem der er underernærede. Thiamintilskud og afholdenhed fra alkohol er måderne at behandle WKS på.

En diæt, der indeholder den anbefalede mængde thiamin, kan hjælpe med at forhindre WKS. Fødevarer som limabønner, appelsiner og berigede ris er rigelige kilder.